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疾病名：皮肤平滑肌瘤

英文名：leiomyomacutis缩写：

别名：cuteneousleiomyoma疾病代码：

ICD：M8897/1

概述：皮肤平滑肌瘤(leiomyomacutis)是由皮肤中立毛肌、肉膜或血管壁平滑肌组成的一种良性瘤。皮肤平滑肌很少，主要见于毛囊附近的立毛肌，皮下深层血管周围的肌纤维，阴囊和阴唇内的平滑肌束等。故平滑肌瘤好发颈面、四肢侧面及会阴部等。临床表现为单发性或多发的结节，肤色正常或呈红色、淡蓝色、褐色等。可无自觉症状，亦可有自发性疼痛。生长缓慢，极少恶变。手术切除是主要的治疗方法。

流行病学：皮肤平滑肌瘤临床少见，可分为单纯性平滑肌瘤及与血管结构相关的血管平滑肌瘤。单纯性平滑肌瘤又可根据发生部位分为毛发平滑肌瘤及生殖器平滑肌瘤。血管平滑肌瘤(angioleiomyomas)较多见，毛发平滑肌瘤(piloleiomyomas)男性较多见，常发生于成年妇女(平均47岁)。目前没有相关内容描述。

病因：皮肤平滑肌的异常增生。

发病机制：平滑肌瘤由平滑肌细胞组成，这些细胞大都是长梭形或略显波纹状，常平行排列。胞核位于中央，端钝，胞质丰富，含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜，位于真皮内者，虽然界限清楚，但一般无包膜。血管平滑肌瘤，常有完整包膜，瘤内含有很多较大的血管，这些血管不含弹力膜(图1)。

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临床表现：根据肿瘤细胞的来源，有3种类型。

1.毛发平滑肌瘤(piloleiomyomas)男性较多见，可多发或单发。好发于面颈部、背和四肢伸侧，为硬固结节，高出皮面，大小不一，直径由数毫米至数厘米不等。肿物与皮肤粘连，但基底可被推动。表面皮肤呈红棕色、褐色或蓝色。多发者，皮损不对称，常成簇出现，可融合成片，也可散在分布，皮损直径为0.1～0.6cm。单发者，结节较大，直径可达2cm。有触痛。在寒冷和压迫时可有自发性疼痛，疼痛时肿瘤隆起。成群的结节有时可融合成斑块。大多数病变对触觉敏感，可有自发性疼痛症状。无自觉症状。

2.肉膜状平滑肌瘤(dartoicleiomyoma)亦称生殖器平滑肌瘤(genitalleiomyomas)源自乳头或生殖器平滑肌。发生于乳头或阴囊(图2)、大阴唇。病变呈单发性结节，界限清楚，直径约0.5～1cm，表面可为正常肤色，或呈红色或淡蓝色，可长至数厘米，早期无自觉症状，日久可有阵发性疼痛。

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3.血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)较多见，常发生于成年妇女(平均47岁)。源自血管平滑肌，皮损通常为单发性结节，呈球形，可推动，直径为0.5~10cm，皮色呈蓝紫色，常有阵发性刺痛或压痛，持续2～3min，可因寒冷、运动、压迫、情绪激动或疲劳而诱发。疼痛程度随时间而逐渐加重。病程缓慢，不能自行消退。常见于女性下肢，尤其是小腿屈侧及足部。通常位于皮下组织内，也可涉及到真皮(图3)。

并发症：多发性平滑肌瘤可合并其他软组织肿瘤，如脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿等，也可与骨外生骨疣和肠息肉并存，成为Gardner综合征的一部分。

实验室检查：组织病理检查：瘤体可见平滑肌细胞，呈长梭形或略显波纹状，常

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平行排列。

1.血管平滑肌瘸起源于静脉壁肌肉，位于皮下，有完整包膜。瘤组织内有许多静脉，管壁平滑肌细胞及胶原增生，管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和外膜，多见透明样变和黏液样变。平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界。成熟脂肪组织、不典型性变、有丝分裂及坏死少见。

2.生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成，毛发和附属器易受累。瘤细胞嗜酸性染色，核周空泡化，核居中，呈长梭形，两端钝圆，染色体均匀分布。生殖器平滑肌瘤，境界相对清楚，位于皮下组织。二者均可形成假包膜、出现局部钙化和黏液样变。如出现有丝分裂，应警惕恶变的发生。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

诊断：临床上出现单个或群集的痛性丘疹或结节，且在寒冷刺激下皮损表面出现

皱缩时，应考虑为本病。鉴别诊断：

1.小汗腺囊小而柔软，分布均匀，无疼痛。而生殖器平滑肌瘤遇冷或触摸时则收缩；单发性血管平滑肌瘤有疼痛感，多发性或单发性皮肤平滑肌瘤疼痛明显。

2.皮肤纤维瘤主要为胶原纤维增殖，镜下见细胞细长、浅伊红染；胞核椭圆，两端较尖。VanGieson染色时胶原纤维呈红色，Masson染色时胶原纤维呈绿色。

3.神经鞘瘤发生于神经干，多位于四肢屈侧，可左右推动，而不能上下移动。病理检查可见瘤细胞更细长，波浪形。胞浆染浅伊红色。胞核细长，呈栅栏状排列。

4.高分