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疾病名：前列腺肉瘤

英文名：sarcomaofprostate缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C61

概述：前列腺肉瘤(sarcomaofprostate)临床少见，包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、脂肪肉瘤、神经源性肉瘤、淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，其中以横纹肌肉瘤多见。

流行病学：前列腺肉瘤极少见。1829年Stafford首先报道本病。国内曹晨涛于1930年首先报道1例。任何年龄均可发病，但好发于青年人，约30%发生于10岁以内，75%发生于40岁以内。Lowsley等1934年报道135例，28例在7岁以下，22例超过60岁。Stirling及Ash1939年报道35例，50%发生于10岁以内。1957年Compbell收集225例，半数以上是在10岁以内。美国统计报道的前列腺恶性肿瘤死亡中，肉瘤仅占0.09%。西方发达国家前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%～0.3%，国内为2.7%～7.5%。这种显著差异可能与西方国家前列腺癌发病率高，而国内前列腺癌发病率低有关。前列腺肉瘤比前列腺癌发生早，预后不良。

病因：前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层，包括午非氏管及苗勒管之终末部分，并可从尿生殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形，前列腺炎和会阴部创伤有关，但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。

放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben1902年第一次报道和Perthes1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫、乳房、腹膜后、肝、纵隔、骨盆、血、肌肉、甲状腺、甲状旁腺组织、肺和胃。MichaelScully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤。另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变。放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。

发病机制：前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织，病理结构形态各异，生物学行

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为大致相似，是一种极度恶性的肿瘤。根据细胞形态学，前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富，常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童，向周围浸润，迅速充满盆腔，并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤，血管肉瘤，恶性组织细胞瘤很少见。

Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类：①肌肉瘤(myosarcoma)：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)，平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)；②梭形细胞肉瘤(fusocellularsarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellularsarcoma)；③其他肉瘤：黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤等。

Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果，在随访期内4例发展为前列腺肉瘤，他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变。肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见，只有少数个案报道，结果采用很多不同的词来描述这些病变，如“分叶状肉瘤”，“不典型肉瘤样增生”，“不典型纤维组织增生”，“前列腺间质上皮样肉瘤”等等。为了更好地确定这些病变在组织学上的特点，将其分为不能确定恶性的肉瘤样增生(PSPUMP)及前列腺间质肉瘤(PSS)。

另有文献报道少见的前列腺癌肉瘤。MayoClinics总结了美国近50年的病理资料仅发现21例。前列腺癌肉瘤分为2种，一种以腺癌成分为主，一种以肉瘤成分为主。肉瘤的组织学类型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，横纹肌肉瘤等。

1.不能确定恶性的前列腺间质增生的病理特征PSPUMP均可见间质范围扩大，根据细胞级别、间质细胞不典型性及非肿瘤胞体成分，可将PSPUMP分为4种病理类型。

第1类：最常见形式，以间质细胞增生为特征，表现为细胞不典型性增生，并伴有良性前列腺腺体。间质细胞有圆的、饱满的及梭形的，核仁胞质对比清晰。不典型细胞核增大，呈多形性，偶有多核，核仁突出。相关的非肿瘤前列腺组织病理表现与正常非病变的腺体无显著差异。

第2类：与第1类相似，只是无细胞学上的不典型细胞出现，而以间质细胞

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增多为特征，非肿瘤的腺体成分不明显。

第3类：与乳腺癌分