胡桃夹综合征 (3).ppt

****************************1、日本伊藤克己的诊断标准①一侧肾出血；②尿钙排出量正常(Ca/Cr＜0.20)；③尿中红细胞形态正常(＞90%)；④肾活检呈微小变化；⑤腹部超声检查和CT图像上看到左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5cmH2O(1cmH2O＝0.098kPa)以上。2Wolfish等的诊断标准①尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态正常)；②超声波检查见左肾静脉受压。3小板桥等的诊断标准测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值(b/a)在0.33以下作为诊断标准。4Markus[2]的诊断标准①排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小球疾病等)的血尿；②证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。第31页,共44页，星期六，2024年，5月1、肉眼或镜下血尿；2、合并左侧精索静脉曲张；3、膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；4、选择性LRV造影可见LRV跨过SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；(金标准)5、逆行肾盂造影提示肾盂-静脉间分流；B超、CT、MRI可见扩张的LRV；超声影像可见到LRV受压及扩张情况、SMA与AO间夹角的度数、LRV血流速度等；6、24h尿钙排泻正常(Ca/Cr＜0.20)。综合分析文献胡桃夹综合征的主要诊断标准：第32页,共44页，星期六，2024年，5月一胡桃夹综合征的发病机制二胡桃夹综合征的临床表现三胡桃夹综合征的辅助检查四胡桃夹综合征的诊断标准五胡桃夹综合征的治疗进展第33页,共44页，星期六，2024年，5月保守治疗保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿,但无贫血、腹痛的患儿,可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立,另一方面SMA起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV受阻程度。鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使患儿顺利度过青春期。第34页,共44页，星期六，2024年，5月适应症：①经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的；②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿；③有肾功能损害者,并排除其他原因手术治疗第35页,共44页，星期六，2024年，5月目前国内外报道的胡桃夹综合征手术治疗方案主要包括以下几种：经腹开放手术：包括LRV移位术与肠系膜上动脉移位术（SMAT）前者是把LRV切断后下移15cm,与IVC端侧吻合以解除压迫;SMAT是指切断SMA下移至LRV下方与AO端侧吻合。手术治疗方法A第36页,共44页，星期六，2024年，5月如腔内支（Endo-vascularstenting，ES）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在LRV狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，ES介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广。支架介入手术第37页,共44页，星期六，2024年，5月第38页,共44页，星期六，2024年，5月介入方法第39页,共44页，星期六，2024年，5月男，13岁，镜下血尿2年横扫和矢状面CT影像表现严重的左肾静脉压迫。腹主动脉与肠系膜上动脉角约为20?第40页,共44页，星期六，2024年，5月男，13岁，镜下血尿2年超声图像显示左肾静脉的直径在肠系膜上动脉部分只有2毫米,而剩下的直径

在门的部分是9.4毫米。正常人左肾静脉平均值4-5毫米。第41页,共44页，星期六，2024年，5月男，13岁，镜下血尿2年术前肾静脉造影术显示扩张肾静脉逆流入腰椎静脉,而没有流入下腔静脉。支架植入后,逆流的现象已经消失了。六月后复查超声波显示狭窄部分左肾静脉的直径变成了6毫米。第42页,共44页，星期六，2024年，5月其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的胡桃夹综合征患儿,若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害,可行精索内静脉高位结扎术以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。但因曲张的精索静脉可以是LRV