医学教程原发性胆汁性肝硬化PBC.ppt

病理组化：PBC病人的胆汁郁积（×1600）第三十一页，编辑于星期四：十一点三十一分。病理组化：四期PBC病人的肝硬化改变（×125）第三十二页，编辑于星期四：十一点三十一分。诊断及鉴别诊断第三十三页，编辑于星期四：十一点三十一分。ALT?,rGT?：US,CT,MRI(－)AMA/AMA-M2+，ORhistologyAMA/AMA-M2+，withnormalbiochemistryandhistology-followup!PBC:Diagnosis第三十四页，编辑于星期四：十一点三十一分。PBC:DifferentialdiagnosisPBCfemale+++pruritus+++ALT/ASLAKP/rGTAMA-M2ERCP－SjogrenAIHyoungandmiddleagefemlepruritus+ALT/ASTAKP/rGTANA/SMA/LKM1/SLAERCP－SLE/RAPSCmale++pruritus++ALT/ASLAKP/rGTANCAERCP＋UC第三十五页，编辑于星期四：十一点三十一分。原发性胆汁性肝硬化

PrimaryBiliaryCirrhosis（PBC）第一页，编辑于星期四：十一点三十一分。发现史1826年，Rayer发表了第一篇有关黄瘤发生在中年妇女身上的文章，在1851Addison和Gall观察到了皮肤的结节性黄瘤和肝脏病理的相关性。Virchon是第一位描述这些皮肤损害和胆汁郁积和肝硬化的相关性。在1876年，Hanot描述了高营养肝硬化和慢性搔氧之间的关系，这阐明了由于肝实质损害所致的胆汁郁积是搔痒的原因。第二页，编辑于星期四：十一点三十一分。WhatisPrimaryBiliaryCirrhosis（PBC）？EtiologyunknownChronicnonsuppurativedestructivecholangitisexclusivelyintrahepaticbileducts第三页，编辑于星期四：十一点三十一分。病原学PBC发病原因不清楚，有以下因素：1、遗传因素2、环境因素3、免疫学的因素4、细菌学的因素5、淋巴细胞改变6、白三烯做为致病因素7、肝细胞膜抗体第四页，编辑于星期四：十一点三十一分。流行病学亚洲人、白种人、犹太人、黑人和东方人都容易被感染有家庭聚集性第二代较早期出现母女发病率最高病人亲属的线粒体抗体检出率升高环境因素第五页，编辑于星期四：十一点三十一分。临床表现第六页，编辑于星期四：十一点三十一分。概述一90%的PBC患者为女性年龄多为40~60岁，也有小至20岁或大至80岁起病隐袭瘙痒与黄疸第七页，编辑于星期四：十一点三十一分。概述二、瘙痒与黄疸病人最初可能因瘙痒到皮肤科就诊多数：瘙痒开始后6个月到两年出现黄疸约1/4的病人，瘙痒与黄疸同时开始先黄后痒者极少见只黄不痒更为罕见瘙痒可发生于妊娠期间，易与妊娠胆汁淤积症混淆第八页，编辑于星期四：十一点三十一分。概述三其他症状慢性右上腹疼痛常见（17％），可持续或缓解，需进行ERCP才能诊断常出现乏力第九页，编辑于星期四：十一点三十一分。有症状患者中年女性皮肤瘙痒伴慢性进行性黄疸可触及肝脏肝功：-血清胆红素2?ULM-ALP-4?ULM-AST-2?ULM-白蛋白正常血清线粒体抗体1：40肝脏组织学表现支持ERCP（如果诊断可疑）：正常的肝内胆管第十页，编辑于星期四：十一点三十一分。无症状患者常规实验室检查ALP升高血清抗线粒体抗体阳性调查其他疾病，特别是胶原病或甲状腺疾病肝肿大第十一页，编辑于星期四：十一点三十一分。PBC:ClinicalmanifestationFatigue（乏力）70％Pruritus（瘙痒）69％Jaundice（黄疸）30％