皮肤淋巴细胞瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:皮肤淋巴细胞瘤

英文名:Lymphocytomacutis缩写:

别名:Spiegler-fendt类肉瘤;Spiegler-fendt假性淋巴瘤;B?fverstedt皮肤良性淋巴结病;LymphadenosisBenignaCutisofB?fverstedt

疾病代码:

ICD:L98.8

概述:皮肤淋巴细胞瘤(Lymphocytomacutis)又称Spiegler-fendt类肉瘤,Spiegler-fendt假性淋巴瘤或B?fverstedt皮肤良性淋巴结病(LymphadenosisBenignaCutisofB?fverstedt)。

流行病学:目前没有相关内容描述。

病因:病因不明。病因涉及文身反应,昆虫咬伤、外伤,包柔氏螺旋体等。

发病机制:Weber等于1985年报告应用间接免疫荧光试验在4例患者中发现抗Ixodedammini(一种东方鹿蜱)和博氏疏螺旋体的IgG或IgM抗体。Mach和Wilgram认为皮肤淋巴细胞瘤为一种由外因所致的局限性淋巴网状组织增生。

临床表现:分局限性或播散性两型。局限性者,皮损呈豌豆大或较大的单个坚实性皮肤结节或成群结节,主要发生于颜面,特别是额部和耳垂。结节表面通常光滑,呈肉色,淡红色,淡黄褐色或紫色。偶尔结节亦发生于身体其他部位。女性最常见,未发现内脏损害或血液改变。通常皮损在数月,有时1~2年后自行消退。播散性多见于中年成人,呈粟粒性丘疹或大而硬的结节,主要位于颜面、躯干和四肢。损害可持续多年,但可自行消退。有些病例,只有长期随访,无淋巴结和内脏损害发展,才能排除淋巴瘤。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:组织病理检查可见主要由成熟淋巴细胞构成的致密性结节性浸润,伴发多少不等组织细胞。浸润上方可见无浸润带将结节性浸润与表皮分开。在深部通常可见界限清楚的生发中心,或混合存在的细胞。单克隆抗体检查显示浸润细胞为1种多克隆T细胞增生或由B细胞、周围为T细胞构成的结节。

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断:应与皮肤淋巴瘤,皮肤白血病,蕈样肉芽肿、皮肤淋巴细胞浸润和多形性光疹鉴别。播散性应与肉样瘤,寻常性狼疮,光泽苔藓,皮肤白血病鉴别。

治疗:X线放射疗法为首选疗法,可用100kV(HVL1~3mmAl),剂量100Rad,皮损可在1~2周内消退。亦可试用羟氯喹或丙喹酮治疗。如疏螺旋体及蜱抗体试验阳性,则青霉素治疗可迅速治愈。

预后:通常皮损在数月,有时1~2年后自行消退。播散性多见于中年成人,呈粟粒性丘疹或大而硬的结节,主要位于颜面、躯干和四肢。损害可持续多年,但可自行消退。

预防:目前没有相关内容描述。循证医学:

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