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疾病名:强直性脊柱炎及其伴发的葡萄膜炎

英文名:uveitisassociatedwithankylosingspondylitis缩写:

别名:强直性脊椎炎及其伴发的色素膜炎;Bechterew病及其伴发的葡萄膜炎;类风湿性脊椎炎及其伴发的葡萄膜炎;echterew病及其伴发的色素膜炎;类风湿性脊椎炎及其伴发的色素膜炎

疾病代码:ICD:H57.8

概述:强直性脊椎炎(ankylosingspondylitis,AS)又称为Bechterew病、类风湿性脊椎炎等,是一种病因尚不完全清楚的主要累及中轴骨骼的特发性慢性椎关节疾病,与HLA-B27抗原密切相关。20%~30%的患者发生前葡萄膜炎。在男性急性前葡萄膜炎患者中,强直性脊椎炎是最常合并的全身性疾病之一。

流行病学:强直性脊椎炎在不同种族患病率有很大不同。北美印第安人的患病率最高,达93/1000。在我国流行病学调查发现,强直性脊椎炎的患病率为0.11%~0.26%,估计我国患者总数约300万。如果按20%~30%的葡萄膜炎发生率计算,仅强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎患者即有60万以上。在西非、南非和日本人中强直性脊椎炎患病率低。此病多发生于青壮年(20~40岁),发病年龄高峰为25~34岁。男性患者远多于女性患者,据报道男性患者占75%~90%。强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎是我国常见的葡萄膜炎类型之一。在西方国家的报道中,强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎占葡萄膜炎总数的5.6%~6.12%,在急性前葡萄膜炎中占8.15%~30.8%。

病因:

1.免疫遗传因素不同国家和地区的研究资料均显示强直性脊椎炎与HLA-B27抗原密切相关。在单独发生强直性脊椎炎的患者中,67.5%以上呈HLA-B27抗原阳性。在强直性脊椎炎伴发葡萄膜炎的患者中,HLA-B27抗原阳性率高达90%以上。这些结果均表明,此病的发生与免疫遗传因素有关。

2.感染因素此病可能与克雷白杆菌属、沙门菌、志贺菌、耶尔森菌、沙眼衣原体等感染有关。但在葡萄膜炎患者的眼组织内并没有这些病原体存在,可能是这些病原体所引起的交叉反应或自身免疫反应引起了关节炎和葡萄膜炎。细菌

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内毒素在动物诱导的葡萄膜炎与强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎非常相似,提示感染的病原体可能通过其毒素诱发葡萄膜炎。

发病机制:至于确切的发病机制,目前尚不完全清楚。临床表现:

1.眼外表现

(1)腰骶部疼痛:患者最常见的症状为腰骶部疼痛,呈钝痛,难以定位,可以向髂嵴或大腿后放射。咳嗽、喷嚏或突然扭转背部时疼痛往往加重;腰骶部疼痛以早晨起床后最为明显;早期疼痛可是单侧性、间断性,后期可发展为双侧性和持续性。

(2)脊椎强直和畸形:患者另外一个常见的症状为脊椎强直感,此种表现以早晨起床后最为明显,所以也称为晨僵,活动或锻炼后晨僵可以缓解或减轻,严重者可以出现胸廓活动受限、永久性的脊椎强直。患者失去正常姿势,腰部脊椎前凸消失,胸部形成脊椎后凸,胸部变平,腰部隆凸,脊椎活动在所有平面均受限制(图1)。

(3)其他:除脊椎和骶髂关节受累外,膝关节、髋关节、肩关节、踝关节、肘关节均可受累。

2.眼部改变强直性脊椎炎引起的眼部病变主要为葡萄膜炎,此外在少数患者尚可引起巩膜炎和结膜炎。巩膜炎多是轻度至中度的炎症,表现为弥漫性前巩

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膜炎,通常发生于强直性脊椎炎出现之后。

强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎主要是急性非肉芽肿性前葡萄膜炎,表现为突发的眼红、眼痛、畏光、流泪、视物模糊。在有反应性视盘水肿和黄斑囊样水肿时,患者往往出现视力下降。检查发现有睫状充血或混合性充血(图2),大量尘状KP,前房闪辉(+~+++),前房炎症细胞(+++~++++),严重者房水中出现大量纤维素性渗出物,易发生前房积脓。由于此种前房积脓常伴有大量纤维素性渗出,因此前房积脓不易随患者体位的变化而变化。

眼后段一般不受影响,但偶尔可引起玻璃体炎症、反应性视盘炎或视盘水肿或黄斑囊样水肿(图3)。在极少数患者尚可引起脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎通常累及双侧,但一般为双侧先后发病,并且双眼交替复发。虽然葡萄膜炎可以发生于强直性脊椎炎之前,但绝大多数发生于关节炎之后(表1)。前葡萄膜炎持续时间一般为4~8周。如治疗方法正确,可不产生任何并发症和后遗症。但治疗不及时则可出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等并发症,严重者可导致不良后果。

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并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:血沉加快、C反应蛋白升高,一般仅表示患者的葡萄膜炎可能伴有全身性病变,但不具有特异性。类风湿因子检查对此病的诊断无价值,这是因为

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