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疾病名：软骨母细胞瘤

英文名：chondroblastoma缩写：

别名：良性骨骺软骨母细胞瘤；钙化巨细胞瘤；含软骨巨细胞瘤；骨骺软骨性巨细胞瘤；Codman肿瘤

疾病代码：

ICD：M9220/3

概述：软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。它首先由ErnestCodman发现，主要位于长骨末端的骨骺，亦被称为Codman肿瘤。由于好发于二次骨化中心，也称为良性骨骺软骨母细胞瘤。好发于长骨的二次骨化中心，多见于肱骨头、股骨髁、胫骨平台，有时可见于无二次骨化中心的小骨(如跗骨)和扁平骨的骨突(如髂骨嵴)。

流行病学：成软骨细胞瘤是1923年首先被Ewing确认，他命名为钙化巨细胞瘤。之后，1927年Koldny认为这种肿瘤是含软骨巨细胞瘤。1923年Codman报道一组病例，称为骨骺软骨性巨细胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名这种肿瘤为良性成软骨细胞瘤，以强调它与巨细胞不同。这一名称目前已为国内外学者所接受。

本病好发年龄为10～20岁，男性多于女性。病因：软骨母细胞瘤的病因还不很清楚。

发病机制：软骨母细胞瘤的发病机制还不很清楚。

1.大体检查成软骨细胞瘤与周围骨松质分界清楚，病灶呈蓝灰色到灰白色，有沙砾状的黄色钙化灶及坏死区，肿瘤质地橡皮样。病变中可有囊性变区，多数有出血性改变。成软骨细胞瘤通过直接或间接途径可向关节内侵犯。

2.显微镜检查成软骨细胞瘤组织学特点是：圆形、卵圆形或多边形的成软骨细胞，细胞质边缘清楚，胞质为嗜酸性染色。细胞核是圆形、卵圆形、肾形，常有1～2个核仁。偶尔也可看到核染色深的大细胞，但无明显核异形性，也无病理性核分裂。多核巨细胞可在软骨母细胞中分散存在或集中在出血或坏死区域中。这些巨细胞较巨细胞瘤中所见到者小，量也少。在一些病例中，成软骨细胞和多核巨细胞可衬在出血性病灶和囊性出血间隙中，类似于动脉瘤样骨囊肿中的

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镜下所见，据称有15%～25%的成软骨细胞瘤中有此改变。

Lichtenstein强调，成软骨细胞瘤组织学的多样化，源于病变发展过程的不同阶段。最初肿瘤内的细胞较多，逐渐出现坏死、吸收、修复性纤维化，以及向软骨样组织和骨组织的化生。部分肿瘤细胞的细胞膜钙化甚至与骨基质钙化，核消失形成特殊的“格状”是诊断的要点。坏死灶吸收并被纤维组织或软骨样组织所代替。软骨样组织的成熟也可形成透明软骨。上述各种改变如混杂存一起,则增加了病理诊断中的复杂性。

临床表现：成软骨细胞瘤多发病在青少年，其中发病在5～25岁者占90%。

1.症状与体征本病无特殊的临床症状及体征。临床症状一般为局部间断性疼痛、肿胀，伴有明显压痛。邻近的关节内紊乱症状，可有关节液渗出，病理性骨折少见。症状可持续几个月至数年。

2.好发部位成软骨细胞瘤常发生在长管状骨的骨骺部位或骨骺突起部位。原发在干骺端或骨干部位者少见。股骨(33%)、肱骨(20%)和胫骨(18%)为最好发部位。在肱骨及胫骨最常见是在近侧端，而股骨远、近侧端发病相同。下肢发病较上肢多。其他长管状骨，例如尺、桡骨、腓骨发病者不多见。在手、足骨上发病的成软骨细胞瘤约占10%，特别是距骨及跟骨。骨骼其余部位少见。典型的部位是位于关节周围骨上。邻近关节表现为类似原发滑膜炎过程，约有30%患者有关节渗出液。

3.软骨母细胞瘤的自然病程大部分病变为2期活跃性病变，有症状，生长缓慢。小部分为3期侵袭性病变，病变向邻近关节或软组织浸润，软骨母细胞瘤恶变者罕见，多见于骨盆和化疗后。“良性”病灶的远处转移偶有发生。

并发症：可并发关节液渗出，关节肿胀，病理性骨折少见。“良性”病灶的远处转移偶有发生。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿。

实验室检查：病理学表现：

1.大体标本所见软骨母细胞瘤的表面看不像源自软骨。切开后，可见中度反应性新生血管与增生。包囊薄而容易穿破。进入病变就有暗紫色的组织溢出。这种组织很脆弱，并有明显沙砾感。结节处于软骨样组织内，它与其他组织混杂在一起，以致其软骨起源并不明显。大的囊性区含有陈旧血液，血腔排空后很像动脉瘤样骨囊肿。

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2.镜下所见组织学检查显示病变内含有软骨母细胞。这些细胞与纤维基质混杂在一起。细胞间有少量疏松间质，有时呈明显的软骨样基质。其特征是细胞周围有钙化，呈网格状，故称为“格子样钙化”。细胞呈圆形而饱满，有活性，仅有少量的不成熟基质，在其中散布着大的多核巨细胞。有时其功能类似破骨细胞，有时类似巨噬细胞。因其有明显特征，因此，软骨母细胞瘤是少数可经冰冻得出诊断的肿瘤之一。

其他辅助检查：

1.X线检