细胞生物学细胞质.ppt

return第127页,共154页，星期六，2024年，5月丙酮酸脂肪酸乙酰辅酶A三羧酸循环returnto第128页,共154页，星期六，2024年，5月底物水平磷酸化氧化磷酸化葡萄糖2分子丙酮酸2分子乙酰辅酶A三羧酸循环2NAD+2NADH+2H+2NAD+2FAD6NAD+2NADH26NADH+6H+2NADH+2H+2H2O+6ATP2H2O+4ATP6H2O+18ATP2H2O+6ATPO2+6ADPO2+6ADPO2+4ADP3O2+18ADP2ADP+2ATP4ATP2ATP2ADP2GDP2GTP净产生2ATP4ATP34ATP第129页,共154页，星期六，2024年，5月三、化学渗透假说（chemiosmotishypothesis）主要内容：呼吸链各组分在内膜上分布不对称，当高能电子沿呼吸链传递，所释放的能量将H＋泵至膜间腔造成膜间腔H＋浓度高于基质，在内膜两侧形成电化学质子梯度，在电化学质子梯度驱动下，H＋通过ATP合成酶流回基质，其能量促使ADT和Pi形成ATP。特点：1.强调线粒体膜结构的完整性2.定向的化学反应第130页,共154页，星期六，2024年，5月2e-1/2O2H2O第131页,共154页，星期六，2024年，5月四、线粒体功能：1.物质氧化与能量转换的场所2.储积Ca2+3.调控细胞凋亡第132页,共154页，星期六，2024年，5月凋亡第133页,共154页，星期六，2024年，5月第四节线粒体的遗传和半自主性半自主性的细胞器（semiautonomousorganelle）一、线粒体DNA：1.双链环状（H链和L链）。2.基因排列紧密。3.复制方式：半保留方式，但先后进行。4.转录：同时转录，完全对称。5.转录和翻译紧密联系。6.线粒体遗传密码与通用密码有所差异。第134页,共154页，星期六，2024年，5月人线粒体DNA编码的基因分布模式图37个结构基因：2种rRNA22种tRNA13种蛋白质编码序列return第135页,共154页，星期六，2024年，5月第136页,共154页，星期六，2024年，5月return第137页,共154页，星期六，2024年，5月return线粒体是半自主性的细胞器第138页,共154页，星期六，2024年，5月第139页,共154页，星期六，2024年，5月二、核DNA编码的线粒体蛋白质的运输第140页,共154页，星期六，2024年，5月第141页,共154页，星期六，2024年，5月第142页,共154页，星期六，2024年，5月Hsp：热休克蛋白Hsp70在蛋白质向线粒体中输入的作用示意图第143页,共154页，星期六，2024年，5月核糖体正确折叠的蛋白质正确折叠的蛋白质被蛋白酶水解丢弃Hsp60样装置Hsp60样装置hsp70装置hsp70装置第144页,共154页，星期六，2024年，5月蛋白质输入线粒体基质示意图引导肽前蛋白受体内外膜接触点成熟线粒体蛋白由电化学梯度驱动插入线粒体膜中识别转移到基质需要ATP参与被信号肽酶切割被切割的信号肽第145页,共154页，星期六，2024年，5月向线粒体膜间腔和内膜输入蛋白质示意图膜间腔蛋白蛋白酶切割内膜上蛋白内膜上蛋白线粒体合成的蛋白切割位点信号肽信号肽切割位点停止转运的蛋白to第146页,共154页，星期六，2024年，5月Leber遗传性视神经病（LHON）ND4*11778G→A，精氨酸→组氨酸ND1*3460G→A，丙氨酸→丝氨酸肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（MERRF）tRNALys:8334A→G；8356T→C神经性肌虚弱,共济失调及色素性视网膜炎综合征(NARP)H+-ATP酶:8993T→G，亮氨酸→精氨酸return第147页,共154页，星期六，2024年，5月第五节线粒体与人类疾病和衰老一、线粒体病（mitochondrialdiseases，MD）特点：1.MD多数由于线粒体DNA改变而引起。2.MD具有母系遗传的特点。3.MD多为神经、肌肉系统疾病。二、线粒体与衰老：与mtDNA有关第14