肌无力综合征.ppt

三、诊断方法电压依赖性的钙通道(VGCC)抗体的检测电压依赖性的钙通道(VGCC)抗体的检测，都会对临床和EMG考虑为LEMS的提供印证，不论LEMS为原发的自身免疫型或者继发的副肿瘤型。90%的LEMS患者VGCC抗体滴度水平升高，但是20%-40%不伴有LEMS的SCLC患者VGCC抗体滴度水平也升高。因此，阳性的VGCC抗体检测并不能就直接诊断为LEMS，同时还需要典型的临床和EMG的发现去证实。第32页,共41页，星期六，2024年，5月三、诊断方法肺CT检查是必须的，因为接近50%-75%的LEMS的患者伴发有癌症，一旦给患者作出LEMS的诊断就要立即查找恶性肿物，特别是小细胞肺癌(SCLC)。肺细胞学检查如痰分析和支气管清洗也是必要的，目的是排除隐匿的肺肿物。所有的LEMS患者，特别是有明显烟草嗜好的患者，4年内要不断的进行重复的肺CT或其他影像检查。第33页,共41页，星期六，2024年，5月四、鉴别诊断较多的神经疾病需要鉴别，特别是重症肌无力(MG)。与LEMS不同，MG有明确的眼肌和球部症状一复视、上险下垂、吞咽困难和构音障碍，在疾病的早期就出现。而LEMS眼肌和球部麻痹并不常见，而且一般较为轻微。偶尔，有明显眼肌和球部症状的LEMS易被误诊为MG。突出的自主神经症状如干嘴症和勃起障碍是LEMS的特征，但往往被患者或临床医师所忽略。其他较少见的突触前神经肌肉传递障碍的疾病(如肉毒中毒和镁中毒)一般发病很急。与此相反，LEMS很少出现急性病程。第34页,共41页，星期六，2024年，5月MG自身免疫疾病，突触后膜病女性其他自身免疫疾病眼外肌，延髓肌受累，全身骨骼肌波动性肌无力，活动后加重，休息后好转，晨情幕重疲劳试验阳性腾喜胧试验阳性低频刺激递减血清AChR-Ab增高胆碱酯酶抑制剂有效LEMS自身免疫疾病，突触前膜男性癌症四肢无力为主，下肢症状重，脑神经支配症状轻或不累积短暂用力后肌力增强，持续收缩后又病态疲劳是特点腾喜胧试验可阳性，但不明显低频刺激递减，高频增强血清AChR-Ab不增高胆碱酯酶抑制剂疗效不明显第35页,共41页，星期六，2024年，5月四、鉴别诊断炎症性肌病，也就是多发性肌炎和皮肌炎，通常具有典型的近端肢体无力和颈肌无力，偶尔也伴发临床下的恶性肿物。然而，临床上却不具有运动后肌力好转的现象。多发性肌炎和皮肌炎患者的牵张反射通常保存，也不伴有不明确的感觉异常和典型的自主神经症状，而上述症状在LEMS中却很常见。炎症性肌病伴随有血清肌酶升高。第36页,共41页，星期六，2024年，5月四、鉴别诊断慢性炎性脱鞘性多神经根神经病(CIDP}也是LEMS需要鉴别的疾病之一。其隐袭起病，主要为近端无力和反射消失。神经传导速度提示为LEMS所不可能出现的获得性神经脱髓鞠.传导速度降低、传导阻滞和波型离散。第37页,共41页，星期六，2024年，5月五、治疗化疗、放疗、外科手术以及几种方法的联合是治疗伴随肺癌LEMS的首选方案。由于能够去除抗原刺激，癌症的治疗能使LEMS的临床症状好转。而对症治疗的目的是改善神经肌肉的传递。通过延长VGCC的开放时间，3，4-二氨基吡啶可以促进神经肌肉接头突触前膜的ACh的释放。目前在欧洲可以应用，但在美国需要医疗机构伦理委员会的批准，而且同时要上报FDA。起始剂量为5mg，tid，维持剂量为20mg，tid。在使用中要密切观察对中枢神经系统刺激的副作用，其中最主要的副反应为癫痛发作。第38页,共41页，星期六，2024年，5月抗胆碱酣酶的药物嗅吡斯的明也可以改善神经肌肉的传递。与治疗MG不同，单独使用澳吡斯的明效果并不理想，但是其与二氨基毗院联联合使用可以增强二氨基毗睫的治疗效果。血浆置换与免痊球蛋白的治疗是针对严重肌无力LEMS患者所采用的其他免疫治疗。不理想的是它们的治疗效果较为短暂，数周后即可消失第39页,共41页，星期六，2024年，5月虽然激素可以减轻自身免疫损害和改善肌无力症状，它可以同样抑制自身排斥肿瘤的免疫反应，这与肿瘤治疗的效果相悖的。因此，理论上讲，使用免疫抑制剂对于SCLC的患者或者有SCLC高度危险的高龄患者，可能会降低机体对肿瘤的免疫反应却强化了SCLC的效应第40页,共41页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第41页,共41页，星期六，2024年，5月**********关于肌无力综合征概述癌性神经肌病又称副肿瘤综合