医学教程 5耳聋及其防治(唐安洲).ppt

听觉言语康复早期诊断：新生儿听力筛查，早期诊断早期干预：佩戴助听器或人工耳蜗植入，改善听力言语康复：重建或改善病人的言语能力，家庭、学校早期发现—新生儿听力筛查全体新生儿住院期间初次听功能筛查生后6周第二次听功能筛查生后6—24周听觉诱发电位诊断检查未通过未通过通过通过不予随访终止随访确定诊断干预治疗目前发现与耳聋有关的常见基因有GJB2基因、SLC26A4基因、线粒体A1555G突变基因采用基因芯片的原理，可同时检测4个耳聋相关基因（GJB2、GJB3、SLC26A4和12SrRNA）的9个突变热点可用于健康携带者筛查、产前诊断的研究及婴幼儿耳聋疾病早期筛查的研究遗传性耳聋基因芯片检测技术小结耳聋按听力损失的程度分为轻度聋、中度聋、中重度聋、重度聋、极重度聋、全聋耳聋常按部位分为传导性、感音神经性和混合性聋传导性聋多可进行手术，提高或恢复听力感音神经性聋病因复杂，既有遗传性因素、也有环境影响的因素，药物治疗作用有限，重在预防，可通过佩戴助听设备以及人工耳蜗植入提高或恢复听力爱耳日主题2000：预防耳毒性药物致聋2001：减少耳聋发生，实施早期干预2002:听力助残——救助贫困聋儿2003:提高人口素质，减少出生听力缺陷2004：防聋走进社区2005：全社会共同关爱老年人——健康听力、幸福生活2006：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力2007：珍爱听力，快乐成长2008：奥运精彩-我听到2009：正确使用助听器我国把每年3月3日定为全国爱耳日先天性聋

(Congenitaldeafness)出生或出生后不久就已存在的耳聋遗传性：基因或染色体异常非遗传性：怀孕期因素：早期病毒感染/药物中毒/噪声产期因素：妊娠毒血症/早产儿/难产/产伤遗传性原因可以通过产前分子生物学诊断加以防治；非遗传性原因通过提高健康宣教可以预防。聋哑症

(Deafmutism)重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接受言语信号，更无自身言语反馈，如无特殊训练，将成为又聋又哑的聋哑症（deafmutism)聋哑儿童通过早期诊断、人工耳蜗植入术、听觉语言康复等方法康复Mondini畸形耳蜗发育不全老年性聋

(Presbycusis)人体老化过程在听觉器官的表现临床特点：缓慢进行性、双侧对称性、高频为主常伴耳鸣、语言辨别能力下降可以通过加强锻炼，提高体质，延缓衰老可以通过助听器提高听力耳毒性聋

(Ototoxicity)使用或接触药物或化学制剂所致，占后天性聋的50%常见耳毒性药物有：氨基糖甙类抗生素，多肽类(万古/多粘)，水杨酸盐类药物，袢利尿类药物，抗肿瘤药，抗疟药，重金属，酒精等中毒等临床特点：双侧对称性，多不可逆性高频先损害，常有耳鸣先兆延迟性：氨基糖甙类家族易感性伴前庭受累提高认识，预防为主，易感个体慎用耳毒性药物，可以通过助听器或人工耳蜗植入术治疗休息谢谢！*1.AN表现主观与客观听力不吻合，DPOAE与ABR不吻合2.重度聋婴幼儿10%有AN，AN中部分患儿DPOAE异常**Hearinglossanditspreventionandtreatment何谓耳聋耳聋(hearingloss):听觉系统中的任何功能异常，致使不同程度的听力损失者重听(hardofhearing):指听力损失轻者聋(deafness):指影响社交者耳聋发病情况全球有不同程度的听觉障碍人数占总人口的7～10%，其中轻度：7亿，≥中度:2.5亿；随着人口老年化，老年性感音神经性耳聋患者增加听觉障碍居残疾之首（34%）我国听力语言残疾者2700余万人（2006年）新生聋儿的发生率为1‰，每年以2～4万的数量增加受耳聋困扰的名人贝多芬海伦凯勒千手观音耳聋分级语频听阈26～40dB：轻度聋语频听阈41～55dB：中度聋语频听阈56～70dB：中重度聋语频听阈71～90dB：重度聋语频听阈≥91dB：极重度聋、全聋言语频率听阈平均值以500Hz、1000Hz、2000Hz三个频率的均值计算耳聋分类按病变性质：器质性聋/功能性聋按发病年龄：先天性聋/后天性聋按发病特点：突发性/进行性/波动性按病变部位：传导性聋(ConductiveHearingLoss)感音神经性聋(SensorineuralHearingLoss)混合性聋(MixedHearingLoss)外耳道耳廓咽鼓管咽口峡部软骨部骨部鼓膜耳蜗前庭半规管镫骨砧骨锤骨外中耳传音扩音功能外中内