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疾病名：三尖瓣闭锁

英文名：tricuspidatresia

缩写：TA别名：

疾病代码：ICD：I36.8

概述：1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspiaatresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。

流行病学：三尖瓣闭锁是一种比较少见的先天性心脏畸形，先天性心脏病的相对构成比尸检组中占3%，临床组中占1.3%；而在常见的发绀型心脏畸形中居第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。

病因：一般认为，胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。

发病机制：

1.病理改变约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良。右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张。三尖瓣多有程度不等的关闭不全。

在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也有个案报道谓二尖瓣呈多瓣畸形、二尖瓣裂和二尖瓣骑跨于发育不全的右心室。

三尖瓣闭锁通常包括以下几种畸形：①三尖瓣闭锁，无右心房右心室间的交通；②房间隔缺损或卵圆孔未闭；③室间隔缺损或动脉导管未闭。

三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，仅在右心房底部见一小的凹陷，周围被肌纤维所包围，少数为纤维性或膜性结构。心房间的交通80%为卵圆孔未闭，

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也可能为房间隔缺损，甚至为单心房。

三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型约占76%～84%，在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接；②隔膜型约占8%～12%，右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜；③瓣膜型约占6%，右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开，形成闭锁；④Ebstein畸形型约占6%，右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣；⑤心内膜垫缺损型约占2%，右心房到右心室的共同房室瓣闭锁(图1)。

Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱb型、Ⅱc型，以及Ⅲa型最为常见(图2)。

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Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常。Ⅰa型，肺动脉闭锁；Ⅰb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；Ⅰc型，肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损。

Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位。Ⅱa型，肺动脉闭锁；Ⅱb型，肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损；Ⅱc型，肺动脉正常伴大型室间隔缺损。

Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型，肺动脉瓣狭窄；Ⅲb型，主动脉瓣下狭窄。合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa、Ⅱa型)，于婴儿期即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。

三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。心房间的交通总是存

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在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为房间隔缺损。22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见。先天性肺动脉缺如的病人常合并膜性三尖瓣闭锁。20%三尖瓣闭锁病人合并并列心耳。还可能合并主动脉缩窄、发育不良或闭锁，主动脉弓离断，主动脉瓣闭锁。

2.病理生理三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体、肺循环静脉血混合的心腔。混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室。因此，所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低，其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重。若肺部血流正常或增多，肺静脉回心血量正常或增多，则动脉血氧饱和度仅较正常稍低，临床上可无发绀或轻度发绀。若肺部血流减少，肺静脉回心血量减少，则动脉血氧饱和度明显降低，70%出现低氧血症，临床上有明显发绀。如房间隔缺损小，右到左分流受限，生后即出现严重体