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疾病名：嗜酸性粒细胞白血病

英文名：eosinophilicleukemia缩写：EL

别名：嗜酸细胞性白血病疾病代码：

ICD：C94.7

概述：嗜酸粒细胞白血病(eosinophilicleukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。

流行病学：1912年由Stillman首先报道，发病率有明显的种族差异，白种人多见，黑种人次之，黄种人最少。

病因：少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

发病机制：发病机制未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。

临床表现：本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

1.急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音；咳嗽，呼吸困难；如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。

2.慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴

结肿大。并发症：

1.贫血严重时，可并发贫血性心脏病心衰。2.合并感染发热，主要见于肺部感染。

3.并发神经系统症状，精神障碍，亦见物模糊及偏瘫，癫痫。实验室检查：

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1.血象常见贫血和血小板减少，白细胞数明显增高，可达(50～200)×109/L，血片中嗜酸性粒细胞占20%～90%，多数在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。

2.骨髓象除原粒细胞比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据细胞形态可分为三型：①原粒细胞型：血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型：以成熟嗜酸性粒细胞增多为主，包括嗜酸性中、晚幼粒细胞增多，原粒细胞正常或稍增多。

3.染色体检查常有8号和10号染色体的三体型、4q+及45X，49XY等染色

体的异常。

其他辅助检查：

1.细胞培养外周血细胞CFU-GM生长结果近似慢性粒细胞白血病，其生长方式结合染色体检查可用来区别嗜酸性粒细胞白血病与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。

2.根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。诊断：国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。

1.临床上有白血病的表现。

2.外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。

3.骨髓象嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。原始细胞＞5%。

4.脏器有嗜酸性粒细胞浸润。

5.能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。

诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞＞5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑

病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。鉴别诊断：

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1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多，有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象，病程中也可出现贫血和(或)血小板减少，故易和EL混淆。二者鉴别点：①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常，外周血无幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞比例在正常范围内，均和EL不同；②IHES病程相对较长，进展较慢，而EL病情进展快，贫血和血小板减少呈进行性。但部分IHES临床进展也较迅速，可短期致死，则主要靠血象及骨髓象鉴别之。

2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多症

(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0型：即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多，其有AML的临床表现，血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态也可异常，故需和EL鉴别：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多＜30%。占主要成分的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞，此和EL显然不同；②困难病例可行染色体及基因检测，M4E0有标志染色体异