上巩膜静脉压升高所致青光眼疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：上巩膜静脉压升高所致青光眼

英文名：glaucomainincreasedepiscleralvenouspressure缩写：

别名：上巩膜静脉压升高引起的青光眼；上巩膜静脉压升高所致的青光眼疾病代码：

ICD：H40.8

概述：维持正常的房水动力学平衡和眼压的高低主要取决于房水循环中的3个因素，即睫状体生成房水的速率、房水通过小梁网流出的速率和上巩膜静脉压，正常眼压水平的维持有赖于三者处于动态平衡状态。如果以上3个因素中任何一个因素的异常均可破坏正常的房水循环而导致眼压升高。由于上巩膜静脉压升高所

致的青光眼临床上并不少见，但病因复杂，治疗效果也较差。流行病学：目前无该病相关的流行病学资料。

病因：任何原因造成上巩膜静脉或眶静脉系统血液回流障碍或血流异常，最终都可引起上巩膜静脉压升高而使房水流出受阻，眼压升高而导致青光眼。临床上常见的病因有以下几方面：

1.静脉血回流障碍局部的眶静脉或全身体静脉系统-上腔静脉回流障碍均可导致上巩膜静脉血流受阻、上巩膜静脉压升高而引起青光眼。局部眶静脉血回流受阻常见于重症Grave病(眶组织炎症细胞浸润、增生和水肿，眼外肌肿胀造成眼球突出，眶静脉淤血、回流障碍)；体静脉系统-上腔静脉血回流障碍常见于主动脉瘤、纵隔肿瘤、中央型肺癌、瘢痕性纵隔炎、肺门淋巴结肿大、异位甲状腺肿大等直接压迫上腔静脉，造成上腔静脉系统血液回流受阻，临床上可表现出典型的上腔静脉综合征。在局部因素中，球后部的肿瘤也可压迫眶尖静脉使眶尖静脉血回流受阻，但由于眶静脉有广泛的交通支，故球后肿瘤较少引起整个眶静脉血回流受阻而导致青光眼。

2.异常静脉血流(动-静脉瘘)由于动脉和静脉的异常交通，使动脉血流入眶静脉，造成静脉压增高和静脉血反流。常见的原因有颈内动脉-海绵静脉窦瘘和硬脑膜动脉-海绵窦瘘(红眼短路综合征)，前者尤为多见，病因多为外伤性颅底骨折、先天性或动脉粥样硬化性动脉瘤破裂所引起。

临床上，动-静脉瘘患者表现为典型的搏动性眼球突出，患者主诉有搏动性

2

耳鸣，耳际可听到血管性杂音，眼部有搏动性突眼，眼睑和球结膜高度水肿，上巩膜静脉明显充盈迂曲，眼底视网膜静脉充血怒张。低头时突眼和眼睑、结膜水肿加重，持续加压眼球或压迫同侧颈内或颈总动脉时眼球突出可减轻，眼部触诊有“猫喘感”，眼部听诊可闻血管性杂音。

对动-静脉瘘的患者的治疗以手术治疗为主，并由脑外科和血管外科协助治疗，手术方法主要有经颈部的颈动脉结扎术及颅内、外联合颈动脉结扎术、动-静脉瘘瘘孔栓塞术等。少数低流量的硬脑膜动脉海绵窦瘘的患者由于血流量少，压力低，其血管破裂处可自行形成血栓阻塞瘘口而自愈。

3.眶内静脉曲张眼眶静脉曲张也可使眶静脉血回流受阻，上巩膜静脉压升高而继发青光眼。眼眶静脉曲张有原发性和继发性2种，原发性者眼眶静脉先天性曲张和管壁变薄，可伴有头皮和颅内的静脉曲张，但不伴有眶内和颅内动静脉畸形或动-静脉瘘；继发性者常继发于眶内或颅内动静脉瘘，眼眶静脉继发性扩张或动脉硬化所致，其中以眼上静脉曲张最常见。临床上，眶内静脉曲张表现为间歇性眼球突出。

4.血管瘤先天性眼睑和(或)颜面部血管瘤(可合并颅内血管瘤)，可伴有上巩膜静脉压升高而继发青光眼，即Sturge-Weber综合征。

5.特发性(自发性)上巩膜静脉压升高这种类型的患者临床表现与原发性开角型青光眼相似，并伴有眼球表面的浅层巩膜血管充血曲张和上巩膜静脉压升高，但无法寻找到可解释引起上巩膜静脉压增高的原因，机制也尚不清楚，可单侧或双侧发病，有家族发病的倾向。临床上易与原发性开角型青光眼混淆，应注意鉴别诊断。

发病机制：上巩膜静脉压增高引起青光眼的原因可能是以下几方面作用的结果：

1.上巩膜静脉压升高当上巩膜静脉压升高超过眼压水平时，血液即反流至Schlemm管内，血液中的血浆蛋白具有较高的胶体渗透压，Schlemm管腔内的升高的胶体渗透压抵消了原有存在于前房和Schlemm管之间的压力梯度，使房水通过虹膜角膜角小梁网进入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，从而引起眼压升高。临床上对上巩膜静脉压升高所引起的青光眼进行眼压描记检查，可发现房水流畅系数C值明显降低。

2.涡静脉回流受阻涡静脉回流受阻，静脉压升高使葡萄膜淤血、肿胀，前

3

房容量减少，虹膜角膜角变窄和虹膜周边前粘连，导致虹膜角膜角关闭而引起继发性闭角型青光眼。

3.静脉压升高使眼内灌注压降低，导致视盘血液供应障碍，视盘缺血的结果可产生青光眼性视盘和视功能损害。这部分患者尚可发生视网膜中央静脉阻塞。

临床表现：

1.一般临床特征

(1)眼表：患眼有不同程