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疾病名：十二指肠重复畸形

英文名：duplicationoftheduodenum缩写：

别名：十二指肠内囊肿疾病代码：

ICD：Q45.8

概述：十二指肠重复畸形(duplicationoftheduodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。

流行病学：本症可以发现于任何年龄，多见于1岁以内，男婴略高于女婴。Gross等总结手术治疗和尸体解剖67例，68个畸形。其中十二指肠重复畸形4例，占6%。Daudet氏收集764例消化道重复畸形，其中十二指肠有54例，占7%。日本石田统计十二指肠重复畸形仅占消化道重复畸形的3%。

病因：先天性消化道重复畸形病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展，一般认为有几种学说：

1.空化不全Bremer认为，胚胎早期由于细胞增殖，消化道变成实心期，以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。

2.憩室形外袋未退化Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样，消化道的各部分有一憩室形外袋，回肠最多，这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化。

3.其他如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形，与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样，属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外胚层发生粘连，分离困难，肠管与神经管分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的消化道重复畸形。

发病机制：十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1)，外形为球形、卵圆形，

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多数呈囊肿型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。

十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型，其囊壁含有浆膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起溃疡病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通，亦可由同一小肠血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液，有时出血变成紫黑色。根据病理有大体形态，临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3种类型。

临床表现：症状多发生于婴儿，于第1次哺乳时即有症状出现，但也有迟至60岁始被发现者。

1.上腹部肿块一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前，肿块即被发现。大小不一，多为圆形，囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙。有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。

2.梗阻症状由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻。偶尔有黄疸。

3.疼痛该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛。4.肠坏死偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死。

5.溃疡出血、穿孔往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。

并发症：迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血；肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹膜炎。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

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其他辅助检查：

1.X线钡餐检查可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现，有时可以发现肿块阴影(图2)。

2.其他核素99mTc扫描对消化道出血有帮助，CT检查亦可确诊。

诊断：十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平日胃纳差，消瘦，偶有上腹部不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全性肠梗阻，呕吐物可有胆汁。X线检查对诊断有帮助，可了解畸形位置，肠梗程度等。CT检查亦可确诊。

鉴别诊断：

1.胆总管扩张症该病患者右上腹可扪及肿块，间歇性轻度黄疸、腹痛，钡餐检查十二指肠轮廓变大。胃向左前方移位，一般不引起十二指肠梗阻。十二指肠重复畸形巨大时，临床可扪及肿块，可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻，恶心呕吐，伴胆汁。99mTc扫描、CT检查可区别诊断。

2.肠系膜囊肿因囊壁无肌层，不与肠腔相通；而肠重复畸形有浆膜、肌层、黏膜，肠壁与正常十二指肠紧密相连，不易与肠管剥离，易损伤血管引起肠坏死。肠系膜囊肿之内容物系淋巴液，为无色透明液体，或呈淡黄色液体；十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物，或为橙黄色、黑色，或有出血感染情况。

3.右肾肿块输尿管肾盂交界处梗