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疾病名：食管其他恶性肿瘤

英文名：othermalignantneoplasmsofoesophagus缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C15.9

概述：食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌即食管癌，约占全部的95%以上，其他恶性肿瘤不足5%，临床罕见的且种类繁多，一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等4类。如来自食管壁固有腺体或异位胃黏膜的腺癌，来自上皮与间叶两种组织的癌肉瘤，来自间叶组织的平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤和纤维肉瘤，来自造血系统的淋巴肉瘤，来自神经嵴外胚层胺前身摄取与脱羧作用(简称APUD)细胞的黑色素瘤和食管燕麦细胞癌(小细胞癌)。其临床表现和病理特征与食管癌有许多共同之处，预后都很差。

流行病学：病因：

发病机制：

临床表现：食管其他少见恶性肿瘤与食管鳞状上皮癌相似为吞咽困难和疼痛，晚期表现为恶病质。因肿瘤组织不同，症状的进展程度各异。

1.食管腺癌文献报道食管腺癌占食管恶性肿瘤的0.46%～1.5%。发病率近年来有上升趋势。除发生于食管壁固有腺体或异位胃黏膜外，国外文献报道85%来自Barrett食管，因为8%～10%的Barrett食管发展成癌。国内国内Barrett食管较少见文献少有报道。食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞，这种观点可以解释其发病。主要表现吞咽困难、体重下降和胃食管反流症状如烧心、胸骨后上腹部疼痛等。淋巴结转移发生率高达50%～70%，其预后比鳞癌差。

2.食管癌肉瘤癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成，临床还可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽等部位。食管癌肉瘤比较少见，不足食管恶性肿瘤1%，生长部位为食管中、下段。中老年男性较多，其症状也以吞咽困难为主。但由于其为带蒂肿物突向腔内，不影响食管全周，故吞咽困难程度较轻，进展较缓慢，后期也可出现胸骨后不适和疼痛。X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物，充盈缺损部食管

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腔明显扩张。表现为息肉型及浸润型。以息肉型较多见，瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮，或有糜烂。在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平，有糜烂。镜下可见肉瘤成分(有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或纤维组织细胞瘤等)在息肉或结节状肿物内，占肿瘤体积之绝大部分，仅15%肉瘤穿透肌层。癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜处，与肉瘤成分相连，并不混杂。少数癌与肉瘤成分相混，但两者间无移行过渡改变。癌大部是较早的原位癌或早期浸润癌，也有侵犯肌层的，但少见侵透管壁。淋巴结转移少见，如发现转移都为鳞癌部分，手术预后较好。组织发生学有Virchow、Schild等主张的双重来源说。两种组织来的肿瘤相遇在一起名为邂逅瘤(collisiontumor)，或认为癌与肉瘤皆来自同一胚胎干细胞，以后分化成两种不同组织，故称之为结合瘤(combinationtumor)。还有的学者认为原发为肉瘤成分，相邻食管黏膜上皮受其刺激而癌变，称为合成瘤(compositiontumor)。

3.食管肉瘤发生于间叶组织的肿瘤，包含有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的体积多较大，有带蒂呈息肉状，亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞，生长慢，但易发生血行转移；平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞；横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞；血管肉瘤来源于血管的内皮细胞。一般肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实。多发生于50～60岁的中、老年人，男性发病者多见，但年轻人中亦可发生，食管肉瘤下段食管最多见，中段次之，上段很少发生。临床症状主要为不同程度的吞咽困难，但症状时间较长，进行性梗阻情况较轻。X线征象与食管鳞癌相似。一般转移较慢，对放射线敏感，手术切除率高。

4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤)发生率较低，文献报道为1%～2.4%，起源于前肠的APUD细胞，大部癌组织有嗜银性胞质，细胞内含神经分泌颗粒，生化测定癌组织有ACTH活性增高，但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道。组织学分为：①纯燕麦细胞型：与肺燕麦细胞癌相似，细胞为小圆或椭圆形，胞质少或裸核，核深染，分裂象多见，细胞排列密集成片巢状、条纹状或玫瑰花结状。②混合型：伴有鳞癌或腺癌。本病男多于女。男∶女为1.4∶1，发病年龄从38～88岁，中数62岁。症状与鳞癌相似，病程较短，X线呈髓样癌改变。好发部位是食管中下段，2/3病例术时已有淋巴结转移，与肺小细胞癌相似。

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食管小细胞癌恶性程度高，病程进展快、转移早而广泛，疗效差，治疗有手术、放疗和(或)化疗，长期生