食管受压性吞咽困难疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：食管受压性吞咽困难

英文名：dysphagiacausebyesophagealcompression缩写：

别名：

疾病代码：ICD：Q39.8

概述：食管受压性吞咽困难(dysphagiacausebyesophagealcompression)是因主动脉弓衍化血管的异常而至食管、气管受压，临床出现以吞咽困难和(或)吸气性呼吸困难为主要症状的疾病。

Bayford(1794)首先报道，描述了异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。Sauder(1947)则在主动脉血管环(环绕气管和食管)的分离上获及成功。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。

发病机制：临床常见的异常主动脉有4种类型(图1)。

1.迷走右锁骨下动脉当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。

2.右位主动脉弓主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。

3.双主动脉弓升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

2

4.颈主动脉弓主动脉弓位置上升至颈部水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。

临床表现：血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。

并发症：病程进展可并发肺部感染，多数患儿因肺炎、窒息死亡。

实验室检查：目前没有相关内容描述。其他辅助检查：

1.X线检查吞咽困难疑为胸内大血管先天畸形压迫所致时，可行X线检查。

(1)食管钡剂造影：是简便而又具有诊断价值的重要手段。该诊断方法最初是由Neuhauser(1946)报道。检查时需要同时拍摄胸部正位、侧位及斜位片。

锁骨下动脉畸形压迫气管的病人，在斜位或侧位胸片于第2、3胸椎水平处可见食管后壁有螺旋形压迹，其特点是：宽度比其右侧的主动脉弓要小，仅约1cm，且边缘光滑。有时切迹呈斜行，是因锁骨下动脉从其后方斜行向右上方所致，也是本症的特有征象(图2)。

双主动脉弓的病人，其前后位及斜位胸片第3、4胸椎水平可见到食管有两

3

个明显的呈环状狭窄的切迹，有时切迹也可不在同一水平。在透视下可见气管和食管旁有血管搏动性阴影(图3)。

右位主动脉弓及左主动脉导管(韧带)病人的确诊亦依赖于X线检查，在正位胸片上可见位于右上纵隔的主动脉弓和与正常的左侧食管压迹相反的右侧食管造影压迹，其侧位胸片上于食管后方有一深切迹。

4

(2)CT检查:胸部CT还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。如双主动脉弓畸形时以横轴位主动脉弓和弓上层面可直接显示气管两侧的右侧和左侧主动脉弓，右侧颈总动脉和左锁骨下动脉分别开口于右弓，左侧相应的右头臂干动脉分别开口于左弓，同时也能显示双主动脉弓形成的血管环对气管和食管的压迫情况(图4)。

(3)MIR及血管造影检查：不仅可以明确胸内血管畸形的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。

2.食管镜检查对食管后位右锁骨下动脉的异位，进行食管镜检查对诊断有帮助。内镜检查时在食管入口下方2～3cm处即可发现食管后壁有搏动性弓形压迫征象，表现为一横跨食管后壁的隆起，其搏动与脉搏一致。此时如果以食管镜末端压迫此隆起处，病人的右侧桡动脉搏动可随压迫的轻重程度不同而减弱，甚至消失，其他动脉的搏动则不受影响。当压迫解除后其右侧桡动脉搏动恢复正常。内镜检查结合X线检查特征，即可明确诊断。此特点还可作为与食管良性肿瘤相鉴别。

双主动脉弓和右位主动脉弓及左主动脉