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疾病名:水痘-带状疱疹性葡萄膜炎
英文名:varicella-zosterviraluveitis缩写:
别名:水痘-带状疱疹性色素膜炎疾病代码:
ICD:H57.8
概述:水痘-带状疱疹病毒(varicella-zostervirus,VZV)感染可是先天性的或获得性的。先天性感染主要引起神经系统损害、小眼球、白内障、视网膜脉络膜炎和视网膜脉络膜瘢痕等眼部病变;获得性感染在儿童(原发性感染)主要引起水痘,在成人则主要引起带状疱疹和眼部病变(结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、视网膜坏死等)。其所致的急性视网膜坏死综合征,已成为一种重要的致盲性眼病。
流行病学:水痘-带状疱疹病毒感染可以引起水痘-带状疱疹性葡萄膜炎、眼部带状疱疹等各种眼部异常改变。Marsh等报告在1356例眼带状疱疹中最多见者是结膜炎(75%),其次是巩膜炎(55%)、角膜炎(49%)。约54%发生虹膜睫状体炎,其中轻度炎症者有551例,中度炎症者有157例,重度炎症者有20例。另报道,眼带状疱疹患者的虹膜睫状体炎发生率高达57%,角膜葡萄膜炎发生率为34%。
先天性水痘-带状疱疹病毒感染少见,在分娩前5天或出生后48h内感染病死率很高,达30%。由于新生儿不能从胎盘接受保护性的抗体以及免疫系统尚未完善,因此,新生儿感染往往有严重的临床表现。
病因:因为带状疱疹的病原体与水痘病毒相同,故称为水痘/带状疱疹病毒(varicella/herpeszostervirus,VZV)。二者是同一种病毒感染的不同表现。一种是发生于儿童的水痘,此是一种原发性感染;另一种多发生于成年人的带状疱疹。在原发感染后病毒可潜伏于体内的神经细胞,主要在感觉神经节中,因为它是嗜神经的单孢病毒,也是一种DNA病毒。潜伏的病毒在某些诱因激发下可引起发病。常见的诱因为全身抵抗力低下,如创伤、各种传染病、艾滋病、应用免疫抑制药、放射治疗、发烧以及年老体弱者。
发病机制:在儿童,当水痘-带状疱疹病毒感染上呼吸道黏膜和口咽部黏膜时,引起无症状的原发性病毒血症。病毒传播至网状内皮细胞后,即在这些细胞内繁
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殖,之后病毒释放至血液,出现第二次病毒血症,此时病毒在单核细胞内复制。二次病毒血症常伴有发热、寒战、头痛、虚弱等前驱症状,以后出现局灶性的皮肤和黏膜损害。随着特异性细胞免疫和体液免疫的形成,病毒从血中清除,其中细胞免疫应答尤其是α-干扰素对限制病毒感染起着重要作用。在原发性水痘-带状疱疹病毒感染时,病毒从皮肤黏膜损害处通过感觉神经到达相应的神经节,病毒也可经血液到达神经节。在神经节中主要潜伏于星形细胞。当机体抵抗力降低时,水痘-带状疱疹病毒被激活,病毒可以沿感觉神经逆向传播至相应的皮肤,引起感觉神经纤维分布区的皮肤疱疹。虽然任何皮肤区都可受累,但三叉神经分布区(尤其是第1支)和胸神经节分布区(胸3~腰2)是最常受累的部位。特异性免疫应答降低是病毒激活的一个重要因素。应用糖皮质激素或其他免疫抑制药是引起免疫应答降低的一个常见原因,由于人类免疫缺陷病毒感染能造成机体免疫功能降低,所以也是引起病毒激活的原因之一。
临床表现:
1.先天性感染
(1)全身表现:先天性水痘病毒感染很少见。母亲在分娩前5天或生后48h内感染者病死率很高。出生体重低下,表现为萎缩性肢体、瘢痕性皮肤病、脑萎缩、嗜睡、发育迟缓等。
(2)眼部表现:少数先天性VZV感染者眼底检查可以发现小或大的散在性脉络膜视网膜炎,还可表现为白色隆起胶质的中心,其周围有黑色瘢痕,视神经萎缩,视网膜血管迂曲。也可发生小眼球、白内障和Horner综合征。
2.后天性感染多发生于老年人和青年人。
(1)全身表现:发病前常先有局部淋巴结肿痛和皮肤刺痛或灼热感,并可有轻度全身不适。常发生神经痛,有时颇为严重。皮肤损害先有成簇的有小米粒到绿豆大的丘疹疱疹,迅速发展成水疱,其周围有红晕。这些水疱沿周围神经排列成带状。本病多见肋间带状疱疹,沿一侧肋间神经从后上向前下方伸展;其次好发于头面部三叉神经第1支分布区,常引起眼部损害;腰腹部、四肢亦可发生。病程一般为2~3周,水疱可逐渐消退结痂,如无继发感染可不留痕迹。
(2)外眼表现:眼带状疱疹发病急,疼痛明显。疱疹常在半侧的前额及面部,不越过鼻中线,沿三叉神经的眼支包括眼睑和睑缘发生水痘样疱疹性病变。所有
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病例都是单侧并伴耳前或颌下淋巴结肿大。常发生非特异性轻度结膜炎和角膜炎,说明这是鼻睫神经受累。角膜知觉减退,角膜炎表现为点状小圆形上皮下混浊,偶可见角膜上皮的成群疱疹,可迅速成为浅层溃疡;也可呈树枝状,但形态比单纯疱
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