肾上腺皮质基础与临床.ppt

假性皮质醇增多症昼夜节律消失BF、24h-UFC升高1-mgDST呈假阳性酗酒病史停止饮酒一周后，实验室检查恢复正常CRH/DST具有决定性意义第95页,共119页，星期六，2024年，5月精神性疾病类似假性皮质醇增多症的异常生化指标少有典型临床表现和体征借助病史、体格检查和CRH/DST鉴别第96页,共119页，星期六，2024年，5月治疗第97页,共119页，星期六，2024年，5月治疗应根据不同的病因作相应的治疗Cushing病：经蝶窦切除垂体微腺瘤为首选疗法肾上腺腺瘤：手术切除可根治肾上腺腺癌：手术、药物肾上腺增生：双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。第98页,共119页，星期六，2024年，5月库欣病（双侧肾上腺增生）首选经蝶垂体微腺瘤摘除术?刀治疗复发者放疗肾上腺次全切除第99页,共119页，星期六，2024年，5月手术并发症脑脊液漏脑膜炎尿崩症眼外神经麻痹鼻出血良性颅内压增高第100页,共119页，星期六，2024年，5月手术成功估计术后3－7天出现肾上腺功能减退症状血ACTH、UFF、PF低于正常第101页,共119页，星期六，2024年，5月复发可能术后PF100nmol/LACTH未达低水平早期出现对CRH反应术后3－5年复发率约5－25％第102页,共119页，星期六，2024年，5月术中和术后处理时间氢化可的松用量手术日300mg术后第1天200mg第2天150mg第3天150mg第4天100mg第5、650mg第103页,共119页，星期六，2024年，5月术后处理术后垂体功能减退恢复需4－6月替代治疗一般需6－12月最长需18个月

第104页,共119页，星期六，2024年，5月双侧肾上腺全切除经蝶手术失败或无指征术后可能永久性肾上腺皮质功能减退Nelson肿瘤发生率10－38％术后复发18％第105页,共119页，星期六，2024年，5月放射治疗60Co、深度γ线或直线加速器作垂体放疗剂量为180－200rad/d，共6周，总剂量4500rad3－18个月后缓解成人缓解率约15－25％年龄20岁缓解率高儿童缓解率达80％第106页,共119页，星期六，2024年，5月适应证轻型库欣病，经蝶手术失败者垂体微腺瘤摘除术后复发者儿童库欣病双侧肾上腺切除前或后，减少Nelson肿瘤发生率第107页,共119页，星期六，2024年，5月异位ACTH综合征切除分泌ACTH肿瘤药物疗法控制皮质醇过多纠正低钾血症氨体舒通第108页,共119页，星期六，2024年，5月肾上腺肿瘤治疗手段主要为手术

第109页,共119页，星期六，2024年，5月抑制CRH－ACTH分泌的药物赛庚啶：抗血清素作用溴隐亭：多巴能制剂丙戊酸钠可降低ACTH分泌抑制GABA的再摄取直接作用于微腺瘤减低ACTH对CRH的反应生长释放抑制激素（SMS）

第110页,共119页，星期六，2024年，5月抑制类固醇激素合成药物酮康唑抑制糖皮质激素合成抑制糖皮质激素与受体结合1－2周后皮质醇水平逐渐降低4－6周后临床和生化出现好转副作用：肝细胞损害第111页,共119页，星期六，2024年，5月米托坦（O,P’-DDD）DDT衍生物抑制11-?-羟化酶和胆固醇侧链断裂酶细胞毒作用：束状带和网状带萎缩、出血和坏死第112页,共119页，星期六，2024年，5月氨基导眠能抑制皮质激素合成长期应用出现反跳对鉴别增生和腺瘤有意义第113页,共119页，星期六，2024年，5月hypothalamuspituitaryadrenalDrugs:CyproheptadineMetergolineBromocryptineAdrenalectomySurgery:TranssphenoidalmicrosurgeryRadiation:60ColinearacceleratorDrug:o,p’DDD(mitotane)MetyraponeAninoglutethmideketokonazoleCRHACTHCSSurgeryRadiationTREATMENT第114页,共119页，星期六，