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急性白血病血液病诊疗指南

急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。

【临床表现】

起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。缓慢者仅有贫血或者出血趋势。

1.贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。

2.发热半数人以发热为首发症状。可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。

3．出血

【诊断要点】

1.起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。

2.体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。

3.骨髓形态学为诊断中最主要的依据：

原始细胞30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞20%)。

急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)

M0过氧化物酶阴性

M1原始细胞90％；过氧化物酶3％

M2原始细胞20—90％；单核细胞20％

M3早幼粒细胞为主

M4原始细胞20～90％；单核细胞20--80％

M5

M5b主要是幼单及成熟单核细胞

M6红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％

M7原始巨核细胞20％

急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：

L1原幼淋细胞30％，原始细胞小而一致，核仁不清

L2核仁较大而不规则

L3细胞大而胞质高度嗜碱

双表型：同时具备淋巴和粒系表型

世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)

1．分型

(1)AML伴染色体异常：

(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)

(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的

(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史

2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病

全国白血病分型会议(1980年天津)标准

M1原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少

M2M

M2b：原早粒细胞明显增多，以异常的中性粒细胞为主，(带核仁、核浆发育不平衡)30％。

M3急性早幼粒细胞白血病：异常早幼粒细胞30%

M3a：粗颗粒型

M3b：细颗粒型

M4急性粒单核细胞白血病(四种)：

M4a原始、早幼粒细胞为主，原、幼、成熟单核细胞≥20％

M4b原、幼单核细胞为主，原、早粒细胞20％

M4c原始细胞具粒、单两系细胞形态特征30％

M4E0除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸嗜碱颗粒占5—30％。

M5急性单核细胞白血病：

M5a(未分化型)原始单核细胞≥80％

M5b(部分分化型)原始和幼稚单核细胞30％，原单80％。

M6红白血病：

骨髓中红细胞系50％，有形态学异常，原粒细胞(或原幼单细胞)I+Ⅱ30％；若外周血原粒或原单5％，则骨髓中原粒或原、幼单细胞要20％。

M7急性巨核细胞白血病：

外周血有原巨核(小巨核)细胞，骨髓中原巨≥30％，原巨核细胞有单抗或电镜证实，骨髓往往干抽，活检：原始和巨核细胞增多，网状纤维增加，骨髓细胞少。

白血病细胞遗传学

WHO分类诊断AML的原始细胞下限从外周血或骨髓原始细胞占30％降低至20％。另外认为，当出现克隆性重复性细胞遗传学异常时，不管其原始细胞百分比的高低，即可诊断AML。遗传学异常表现为：t(8；21)(q22；q22)，inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)以及t(15；17)(q22；q12)。

WHO确认了上述4种特征明确的遗传学异常，此类AML有其独特临床表现，疗效良好，30%AML会具备其中1种。

一、急性髓系白血病

2／3患者在诊断时骨髓具有可辩别的染色体核型异常，以相互易位常见。

1．Mo：具有复杂改变，常涉及5号、7号染色体。

2．M1：t(1；3)；t(9；22)；1号三体(即1号+1)+8等，预后差(1%AML可出现t(9；22)即Ph+，多为M1)。

3．M2：t(8；21)(q22；q22)，形成融合基因AML1／ETO。

30～40％M2患者可检到此具特征性改变，此外可同时伴有额外染色体异常。

注