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疾病名：肾髓质坏死

英文名：medullarynecrosisofkidney缩写：

别名：坏死性肾乳头炎；肾乳头坏死；Gunther坏死；necrotizingrenalpapillitis；renalmedullarynecrosis；necrosisofrenalpapillae

疾病代码：ICD：N15.8

概述：肾髓质坏死(medullarynecrosisofkidney)又名坏死性肾乳头炎或肾乳头坏死，是急性肾盂肾炎的严重并发症。本病是由肾乳头髓质内层缺血性梗死而引起的一种疾病。1877年由VonFriedreich首先报道，常有尿路感染，如肾盂肾炎、肾结核，并与严重的细菌性肾间质感染有关。

流行病学：常见于女性，发病年龄一般在50岁左右。1948年Gunther报道1例

29岁病人，并指出本病常并发于肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻或其他疾病。

病因：肾髓质坏死病因复杂。常发生于其他疾病病程内，直接或间接侵害肾脏，如糖尿病，酒精中毒，肝硬化，镰状细胞血色素病，尿路梗阻、感染等。常继发于长期服用某些非甾体类镇痛消炎药，包括阿司匹林、非那西汀、消炎痛、布洛芬等。罕见于长期服用利福平等抗结核药物。动物实验表明富含咖啡因的物质如咖啡、茶等可增加消炎止痛药物对肾小管间质的破坏作用，增加肾髓质坏死的发病率。

发病机制：关于肾髓质坏死的发病机制仍有争论，研究资料表明肾乳头微血管改变和局部缺血性损伤是主要原因，局部缺血被认为是引发肾髓质坏死最终的直接原因。在上述疾病中均会产生不同程度的循环障碍，血流缓慢而淤滞，导致双侧性肾髓质缺血引起广泛性肾乳头炎症、化脓、缺血性坏死。肾髓质坏死由乳头顶端开始直至皮质和髓质交界处乃至整个锥体。坏死乳头可脱落，从尿中排出，引起肾绞痛、肉眼血尿及急性尿路梗阻。

临床表现：

1.病史常有糖尿病、肾盂肾炎、尿路梗阻、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结核病及长期用阿司匹林、非那西丁类镇痛药病史。

2.临床症状

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(1)暴发型：少数患者起病急骤，常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿，常伴有尿路刺激症状，肾区有压痛及叩击痛，严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象，有中毒性休克、少尿或无尿，出现尿毒症，昏迷乃至死亡。

(2)亚急性型：病情不如前者重，病程可达数月，坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有进行性肾功能减退。

(3)慢性型：多数患者起病缓慢，感染症状比较轻，各种症状可间歇出现或症状不明显，后渐出现肾功能减退。

并发症：

实验室检查：

1.尿常规检查有大量脓细胞、蛋白尿、管型及不同程度的血尿；尿中找到脱落的坏死性肾乳头组织即可确诊。

2.尿细菌培养阳性。

3.血常规检查急性者白细胞显著升高；慢性者呈贫血表现。

4.肾功能检查肾功能不全表现，酚磺肽排泄试验降低，1.5h内排泄量小于30%，血尿素氮在急性者进行性升高。

其他辅助检查：

1.排泄性尿路造影是诊断肾髓质坏死的首选方法，原位肾髓质坏死尿路造影缺乏特异性。部分肾髓质坏死和全肾髓质坏死尿路造影较典型，表现为肾乳头萎缩，边缘不规整，肾盏扩大，髓质内空洞。如全肾髓质坏死，坏死乳头脱落游离于充满造影剂的小腔中形成典型的“印戒征”(ringshadow)，通常为三角形充盈缺损。

2.超声对肾髓质坏死的诊断敏感性较低，表现为肾窦周围髓质多个圆形或三角形囊腔，偶尔可在囊腔边缘见到弓状动脉产生的强回声。肾盂内脱落的乳头，表面有时钙化，可拟诊为肾盂结石(图1)。

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诊断：急性型肾髓质坏死有高热、休克和肾区叩痛。慢性型症状较少，若急性发作体温可升高，肾区有叩痛。病史中有糖尿病、镰状细胞血色素病、尿路梗阻、感染和长期使用消炎镇痛药者有助于本病的诊断。

鉴别诊断：

1.肾盂肾炎暴发型肾乳头炎起病急骤，表现全身感染症状伴腰痛和尿路刺激症状，肾区有明显的压痛和叩击痛，尿液检查有脓细胞和细菌尿，与急性肾盂肾炎表现相似。其主要区别在于急性肾盂肾炎不如前者突发和发展为急性肾功能衰竭；慢性型肾乳头炎呈慢性经过，病程较长，临床表现类似慢性肾盂肾炎。慢性肾盂肾炎常有急性感染发作症状；尿液检查除有脓尿、血尿及少量蛋白外，尿中无脱落的坏死性肾乳头组织；排泄性尿路造影可见肾盏呈杵状或边缘不清，皮质变薄，无肾乳头缺损区。

2.肾结石坏死性肾乳头炎有时因坏死乳头脱落阻塞输尿管引起肾绞痛及肉眼血尿，与肾结石表现相似。但肾结石患者多有尿中排出结石或小砂粒病史，具有典型肾绞痛和血尿症状，尿液检查无脱落的坏死性肾乳头组织，X线检查尿

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路平片多数可显示