- 1、本文档共10页,可阅读全部内容。
- 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
1
疾病名:肾盂输尿管连接部梗阻
英文名:ureteropelvicjunctionobstruction缩写:UPJO
别名:肾盂输尿管连接部狭窄;肾盂输尿管移行部梗阻;ureteropelvicjunction
stricture疾病代码:ICD:Q62.3
概述:肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初,肾盂平滑肌逐渐增生,加强蠕动,试图通过远端的梗阻排出尿液;当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时,就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。
流行病学:肾盂输尿管连接部梗阻可见于各个年龄组,约25%的患者在1岁内发现,50%于5岁时被诊断。近年来由于产前围生期B超检查的普及,很多患儿在胎儿期即被发现并诊断。肾盂输尿管连接部梗阻发病率在小儿为1∶1000,男、女发病比例为2∶1,其中2/3发生在左侧。有10%~40%的患儿为双侧发病。肾盂输尿管连接部梗阻是胎儿肾脏集合系统明显扩张的最常见的原因,约占所有集合系统扩张的48%。
病因:尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究,但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多,通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。
1.管腔内在因素管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄(图1)、瓣膜、息肉和高位输尿管开口(图2)。其中,狭窄是UPJ梗阻的常见原因(占87.2%),主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm,断面直径仅为1~2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞,可含有肌肉。息肉多呈葵花样。
2.管腔外在因素最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管(图3),跨越UPJ使之受压,并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外,还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲或高位附着。
2
3.功能性梗阻表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素,逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过,但却有明显的肾积水。
发病机制:肾盂输尿管的功能单位为肌细胞,从肾小盏开始到肾盂输尿管均可见排列成束的梭状平滑肌细胞。在肌细胞之间可见染色苍白纵行排列的启动细胞,与肌细胞紧密相连并与各肾盏相互沟通。这些细胞可自发地或接受肾盂内的压力后,发出信息引起肌肉收缩。当这一部位的肌细胞先天缺陷或损伤破坏后就会影响其正常的收缩功能,引起梗阻。Noeley通过电镜观察发现输尿管靠近扩张的肾盂部,因显著的胶原组织增生而形成没有弹性的领围样改变,并认为这是形成肾盂输尿管连接部狭窄的最初原因。此后有学者通过电镜进一步观察发现病变部位的平滑肌细胞相互分离,缝隙连接断裂,细胞内基质过多,线粒体出现空泡变性,这些病理改变阻碍了细胞间的信息传递,使肾盂输尿管连接部平滑肌功能发生障碍。所以认为肌层发育缺陷是引起肾盂输尿管连接部梗阻的主要原因。也有学者提出机械性梗阻与功能性损害可能互为因果。正常情况下肾盂输尿管连接部协调的运动,可以使尿液顺利通过肾盂输尿管连接部,而肾盂输尿管连接部的局部狭窄或肾盂输尿管连接部的输尿管蠕动传导障碍使尿液潴留都可造成梗阻,形成肾积水,梗阻后肾积水的转归取决于梗阻的严重程度,肾盂、肾盏的顺应性及尿流量,若达到一定的相对平衡,则肾积水进程将缓慢下来,在一定时期内处于稳定状态。否则肾积水将进一步加重。肾集合系统的扩张可造成肾髓质血管的伸长和
肾实质受压缺血,肾组织逐渐萎缩与硬化,以至于不可完全逆转。临床表现:
3
1.腹部肿块在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块就诊。触诊肿块多呈囊性感,表面光滑,无压痛,部分患者有肿块大小变化病史。
2.疼痛除婴幼儿外,绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和脐周疼痛,腹痛多为间歇性并伴呕吐,颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点,是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛。另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。
3.血尿血尿发生率在10%~30%左右,可因肾盂内压力增高,肾髓质血管断裂所致,也可由感染或结石引起。
4.感染尿路感染多见于儿童,一旦出现,病情重且不易控制,常伴有全身中毒症状,如高热、寒战和败血症。
5.高血压无论在小儿或成人均可出现高血压,可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。
6.肾破坏肾破坏多为外伤性,常导致急性腹膜炎表现。
7.尿毒症因本病常合并其他的泌尿系畸形,或因双侧肾积水,晚期可有肾功能不全表现,如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。
并发症:常合并其他畸形如单肾、马蹄肾、对侧肾积水及多房性
文档评论(0)