肾盂肿瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:肾盂肿瘤

英文名:tumorofrenalpelvis缩写:

别名:

疾病代码:ICD:D41.1

概述:肾盂肿瘤是由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤。发病年龄与肾癌相同,男性多于女性,两肾患病率相同,双肾发病者极为罕见,由于肾盂、输尿管及膀胱均为移行上皮,其肿瘤的病因、病理相似,可同时或先后在不同部位发生肿瘤。

肾盂肿瘤发生率占肾脏肿瘤的5%~13.6%,占尿路上皮肿瘤的5%。肾盂最常见的肿瘤是移行上皮乳头状瘤和移行上皮癌,占90%。80%的移行上皮癌呈乳头状,20%为实性结节肿瘤,后者恶性程度高于前者。肾盂乳头状肿瘤40%~50%的病例可同时或先后发生于输尿管、膀胱,约20%的肾盂癌同时有输尿管和膀胱肿瘤。8%的病例输尿管和膀胱癌的诊断早于肾盂癌。肾盂癌单发性肿瘤行肾切除术和不完全性输尿管切除术后,12%在输尿管残端发生移行细胞癌,20%的患者以后有膀胱移行细胞癌的发生。

鳞状细胞癌大约占肾盂癌的7%,发生于肾盂者比输尿管多6倍。鳞癌多因某些因素如结石、炎症等刺激移行上皮,使其化生而发生肿瘤。恶性程度高,易侵及肾盂周围组织、肾脏、输尿管,甚至肾实质被广泛破坏。

腺癌为少见肿瘤,恶性程度高,可较早发生远处转移,常见部位有肺、肝、胰腺和胃肠道。

肾盂癌除局部浸润生长外,可通过淋巴转移到腹主动脉旁及颈部淋巴结;血行转移的主要脏器是肺、肝及骨骼。

流行病学:肾盂肿瘤男性较多,男女比例为2∶1,高发年龄为50~60岁,并随年龄增高而增加。输尿管肿瘤位于下1/3者较多。肾盂及输尿管肿瘤多数属于移行细胞肿瘤,鳞状细胞癌及腺癌可伴有感染或结石,但不常见。鳞状细胞癌低于10%,腺癌更少见。

病因:集合管、肾盏、肾盂、输尿管、膀胱及尿道的黏膜在胚胎发育属于同一来源,总称为“尿上皮”。因具有共同移行上皮,肾盂及输尿管肿瘤将同时考虑。

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移行上皮衬在肾盏及肾盂上暴露于许多尿中潜在致癌因子。排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活,而在泌尿系统中产生致癌作用,造成膀胱的肿瘤发病率高于上尿路。

发病机制:肾盂肿瘤多数为移行细胞乳头状肿瘤。肿瘤也有单发和多发。肿瘤血运丰富,容易破溃出血而出现血尿。瘤细胞脱落随尿液下行可种植于同侧输尿管或膀胱。其转移途径因肾盂壁肌层很薄,周围淋巴组织丰富,故常有早期淋巴转移。多见移行细胞癌。乳头状移行细胞癌分化良好,与正常肾盂上皮无区别。鳞状细胞癌少见,仅占3%~4%,腺癌罕见。位于肾盂输尿管交界处者可并发肾积水。肾盂肿瘤易经淋巴,也可经血行和直接播散而转移。

临床表现:本病临床多见于40~70岁,男∶女为2~3∶1。最常见的症状是肉眼或镜下血尿(70%~95%发生率),也是最早的症状。即使较小的肿瘤亦可早期出现血尿,为间歇、无痛、肉眼可见的血尿,如肿瘤造成输尿管或输尿管肾盂连结处阻塞可导致出现突然的疼痛(8%~40%),或因出血较多形成条索状血块在其通过输尿管时引起肾绞痛。晚期肿瘤增大或梗阻可致肾积水,此时可出现肾区肿块及转移征象,部分可有疼痛、继发感染和尿路结石,有5%~10%患者出现膀胱刺激症状,体格检查常无阳性发现。有报道10%~20%患者腰部可有肿瘤或肾盂积水引起的肿块多数无症状和体征,10%~15%为偶然发现。肾盂肿瘤晚期多向肝、肺、骨转移,早期可向淋巴结转移。晚期可有厌食、消瘦、贫血等恶病质等表现。

肾盂肿瘤的Jenett分期:

TisO原位癌。

TaO黏膜乳头状癌。

T1A浸润固有层。

T2B1浸润浅肌层。

T3aB2浸润深肌层。

T3bC浸润肌层外脂肪。T4D浸润附近脏器。

并发症:肾盂肿瘤主要并发症是可直接蔓延或血行转移至肺、肝、骨等,引起多器官肿瘤。

实验室检查:

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1.尿常规检查有较多红细胞;晚期病例血沉增快;尿液标本的流式细胞仪,能确定有无恶性细胞,可用DNA染色了解异常细胞的DNA含量(异倍体细胞)。

2.细胞学应用滤过装置做细胞学检测肾盂及输尿管肿瘤80%可出现细胞学阳性。细胞的特征提示肿瘤的组织学级别,分化良好的低期肿瘤80%病例细胞学检查出现假阴性,而分化不良的肿瘤60%阳性。但尚缺乏细胞学级别与侵犯性的直接关系。

其他辅助检查:1.X线检查

(1)排泄性尿路造影:可见肾盂肾盏内不规则的充盈缺损,其密度不均匀;肾积水、肾功能不良时肾脏不显影;如肾盏漏斗部梗阻,表现为肾小盏积水。对高度怀疑的病变,宜采用低密度造影剂,从不同

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