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疾病名：食管克罗恩病

英文名：Crohn’sdiseaseofesophagus缩写：

别名：克隆病；Crohn’sdisease；CD疾病代码：

ICD：K22.8

概述：克罗恩病(Crohn’sdisease)是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症，病变呈节段性分布，可累及从口腔到肛门整个消化道的一段或可同时侵犯若干段。病变部位分布中小肠、回肠末段约占90%，其他少见部位发生率大约是：口腔8%～9%，食管不足1%，胃和十二指肠0.5%～5%，肛周1%～3%。

本病在1761年首先由Morgagni所报告，此后的一个多世纪相继有一些报告。1932年Crohn等发表数篇论文再次强调本病具有独特临床和病理特点。初期认为只是回肠末段的肉芽肿性炎性病变，故曾称为节段性或末段性(回)肠炎(segmentalorterminalileitis)、局限性肠炎(regionalenteritis)、肉芽肿性肠炎(granulomatousenteritis)等。直到1952年后才认识到本病可累及广泛结肠和消化道其他部位。1973年世界卫生组织医学科学委员会建议定名为Crohn病(克罗恩病)。食管克罗恩病(Crohn’sdiseaseofesophagus)广义地讲，是指克罗恩病累及食管，食管病变是整个克罗恩病的一部分，大多数伴发有广泛的胃肠道克罗恩病，并有胃肠道外表现。

流行病学：如Weterman报告的31例食管克罗恩病中，有16例合并其他部位病变。狭义的食管克罗恩病是指仅限于食管受累的克罗恩病，很罕见。食管很少是惟一的克罗恩病受累器官。我国几宗较大系列报道的克罗恩病，有关克罗恩病的病变分布部位中无食管部位。国内至今仅有少数或个案病例报告。

文献中大多数有关克罗恩病的研究报告男女发病率相当，但60岁以上的克罗恩病以女性为多(2∶1)。克罗恩病患者的同胞兄弟姊妹的患病率是一般人群的17～35倍。食管克罗恩病确切的发病率尚不清楚。儿童食管克罗恩病发病率高于成人发病率，尤其见于兼有回肠和结肠两者病变的儿童。

病因：克罗恩病的病因至今未明。目前认为可能是由于多种因素包括感染、饮食、遗传、心理社会因素、免疫系统等的相互作用所致，以消化道局部免疫紊乱为主。

通过对肠道菌群及其他病原微生物特别是腔内抗原物质的致病作用的研究表明，本病具有遗传易感性，黏膜免疫系统尤其是T细胞功能异常，肠黏膜细胞可溶性介质及免疫反应异常在本病发病中起关键作用。

发病机制：所有部位的克罗恩病均有相似的病理特点。炎症可累及食管壁全层，但以黏膜下层和外膜病变为多见，类似复发性小肠克罗恩病的病理过程。食管黏膜结构破坏，可见纵行线状溃疡，深溃疡或裂隙深入至增厚的黏膜下层，甚至贯通至外膜面。一旦形成穿透，便可形成窦道和瘘管。受累及的食管可造成管腔狭窄、梗阻。炎症涉及食管壁各层，伴有淋巴细胞、组织细胞浆细胞浸润。食管克罗恩病最显著的病理组织学改变为，食管非干酪样肉芽肿(图1)，呈弥漫性或结节性淋巴样聚集，黏膜下层高度增宽。

临床表现：一些患者急性突发起病(flare-up)，急性期食管克罗恩病因有食管炎或食管溃疡常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可见溃疡，会阴部亦可出现溃疡。经皮质类固醇治疗可能使食管溃疡愈合。一些患者可发展为慢性病变，这种全壁层的炎症和狭窄可导致吞咽困难和吞咽疼痛、恶心，患者常伴有食欲不振、倦怠、体重减轻。可伴有发热、关节痛、结节性红斑、贫血、口眼皮肤舍格伦综合征（干燥综合征）等胃肠道外表现。急性期血沉增快。

少数食管克罗恩病患者无症状，往往经内镜或X线检查才发现和进一步进行检查确诊。

并发症：食管克罗恩病合并有食管梗阻、穿孔、瘘管形成、癌变、大出血等严重并发症。

实验室检查：外周血象呈轻、中度贫血；白细胞计数一般正常，病情活动特别是存在并发症时可升高；血小板计数明显升高，且与炎症活动程度相关。病变活动时血清第Ⅷ凝血因子升高，血沉增快，C反应蛋白及其他急性时相性反应物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉样蛋白等均可升高。新蝶呤是单核巨噬细胞受活化T淋巴细胞分泌的γ干扰素诱导后释放的物质，当细胞免疫改变时，尿新蝶呤增多，其水平与病情严重程度呈负相关。血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽肿病变时均可升高。血清血管紧张素转换酶亦为肉芽肿病变的标志物，但在CD时其活力正常或降低。近年还发现，抗酿酒酵母抗体可能是CD的特异性标志物。

其他辅助检查：

1.放射学检查X线食管造影可见黏膜增厚、不规则，溃疡形成，呈卵石样外