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疾病名：食管囊肿

英文名：esophagealcyst缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D13.0

概述：食管囊肿(esophagealcyst)与食管重复畸形(囊肿)(abnormallyduplicatedcystsoftheesophagus)的起源基本相同，属于先天性胚胎遗留物而非肿瘤。因其形态类似良性肿瘤，一般将其列入食管的良性肿瘤，其发病率仅次于食管平滑肌瘤而居第2位，绝大多数发生于食管壁内，在临床上较为罕见。食管囊肿约占食管良性肿瘤的22%。

1931年，Sauerbruch和Fick首次为一位13岁的男性食管囊肿病儿通过外科手术摘除了囊肿，手术获得成功。

流行病学：食管囊肿的实际发病率至今仍不清楚。1971年Wychulis等复习了MayroClinic在40年间经治的1064例纵隔肿瘤，其中良性囊肿有196例，肠原性囊肿占良性囊肿的42.3%(83/196)。在83例肠源性囊肿中，54例囊肿的内壁被覆呼吸道上皮组织，27例为鳞状上皮，2例为食管重复畸形。

1974年，Anderson和Pluth曾报道MayoClinic收治的246例食管良性肿瘤与囊肿，其中食管囊肿55例(22.3%)，食管重复畸形1例(0.4%)。

Postlewait和Lowei(1991)从文献中收集到100例食管囊肿，病人的年龄分布(表1)。其中婴幼儿和儿童发病率最高，男女性之比为5∶3。

病因：食管囊肿的发病原因仍不清楚，有几种假说。多数作者的意见认为食管囊肿可能起源于人胚前肠的异位细胞，并认为是纵隔肠源性囊肿的一种变异。

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在临床上，食管囊肿手术标本在病理检查时可见其内壁覆盖食管、胃或肠道的上皮组织，因而有些作者认为其病因乃是胚胎期间上皮组织的增殖与空泡形成发生错误排列所致,如果单个空泡残留在食管壁内，胎儿出生后便逐渐发展成为圆形的食管囊肿。Smith(1957)采用显微照相法观察人胚气管和食管分离后认为，气管或食管的一些胚基细胞脱落移位到将要发展成肌层的中胚层组织中，与胚基分离的程度决定了病变的部位，移位上皮的形态决定了病变的外形，而发生和分化程度决定了病变的内衬。食管发育过程中多次为假复层柱状上皮所覆盖，一度带纤毛，以后转为鳞状上皮。贲门型腺体来自假复层柱状上皮，可能性会有分泌酸细胞。因此囊肿的内衬可能是鳞状、假复层柱状（有或无纤毛），或者是胃黏膜。

发病机制：

1.食管囊肿的分类1984年，Arbona将食管囊肿分为以下3型。Ⅰ型：先天性食管囊肿：

A.食管重复畸形。B.支气管囊肿。

C.胃囊肿。

D.包涵性囊肿(inclusioncysts)。Ⅱ型：其他：神经管原肠囊肿。

Ⅲ型：后天性食管囊肿：潴留性食管囊肿。

a.单发性潴留性食管囊肿。

b.多发性潴留性食管囊肿。

Murray等(1999)将食管囊肿与重复畸形分为先天性囊肿与后天性囊肿2大类(表2)。

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先天性食管囊肿的分类标准需要满足以下3个条件：①囊肿位于食管壁内；②囊肿表面覆盖两层肌肉组织；③囊肿内壁为鳞状上皮组织或与胚胎食管一样的上皮组织，即柱状上皮、假复层上皮或纤毛上皮组织。

后天性食管囊肿是食管黏液腺导管与黏液腺的潴留囊肿，起源于食管的黏膜下层。其外囊为纤维组织，内壁为扁平上皮组织，囊内含有清亮液体或黏液。这种囊肿多比较小，常为单发，有时可以多发，而且病人一般无症状。体积较大的囊肿可以引起吞咽困难或胸骨后不适感；有的囊肿可发生感染。

食管的支气管源性囊肿属于食管壁内性囊肿，囊肿内可含有软骨成分。

胃食管囊肿(gastricesophagealcysts)见于食管壁内，囊壁含有一层或者一层以上的肌肉组织，囊肿的内壁覆盖胃黏膜。

食管包涵性囊肿亦属于食管壁内性囊肿，内壁为鳞状上皮或呼吸道的上皮组织，但不含有食管壁的肌肉组织或软骨组织。

食管的神经管原肠囊也可以将其包括在包涵性囊肿之中，因为这种囊肿偶尔可与食管融为一体。

食管的后天性囊肿如为多发性，而且分布范围较广，则称为食管炎性囊肿(esophagitiscyst)。

2.病理食管囊肿多为圆形囊状结构，位于食管壁内，囊肿表面覆盖有肌肉组织。囊肿与食管壁之间多无致密粘连，手术摘除时容易游离，一般不会损伤食管黏膜。食管囊肿与食管腔无沟通，囊肿内充满清亮黏液、褐色黏液或其他黏液样物质。囊肿内壁可为肠黏膜，个别病例为呼吸道的纤毛上皮组织，但最常见的乃是胃黏膜上皮，因此囊肿内常有消化性溃疡形成，病人常有胸骨后疼痛症状。

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囊肿内的酸性囊液可以侵蚀支气管或食管，如果侵蚀肺实质，可以