矢状窦旁脑膜瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:矢状窦旁脑膜瘤

英文名:parasagittalmeningioma缩写:

别名:傍矢状面脑膜瘤疾病代码:

ICD:M9530/0

概述:矢状窦旁脑膜瘤是指肿瘤基底附着在上矢状窦并充满矢状窦角的脑膜瘤,在肿瘤与上矢状窦之间没有脑组织。其瘤体常突向一侧大脑半球,肿瘤以一侧多见,也可以向两侧发展。

流行病学:矢状窦旁脑膜瘤是临床上最常见的脑膜瘤类型之一,占颅内脑膜瘤17%~20%。国内外不同研究机构报道的矢状窦旁脑膜瘤的发生率相差较多,原因是有些作者将靠近上矢状窦的一部分大脑镰旁和大脑凸面脑膜瘤也归于矢状窦旁脑膜瘤。矢状窦旁脑膜瘤在上矢状窦的不同部位上发生率也尽不相同,其中以矢状窦的1/3和中1/3最为多见。国内的报道中,位于上矢状窦前1/3的肿瘤占46.6%,中1/3占35.4%,后1/3占18.0%。发病高峰年龄在31~50岁,男性患者略多于女性。

病因:暂无相关资料。

发病机制:矢状窦旁脑膜瘤以肉皮型和纤维型最为常见。肿瘤可以以以下几种

方式生长:①肿瘤基底位于一侧矢状窦壁,向大脑凸面生长,肿瘤主体嵌入大脑半球内侧;②肿瘤同时累及大脑镰,基底沿大脑镰延伸,肿瘤主体位于一侧纵裂池内;③肿瘤由矢状窦旁向两侧生长,跨过上矢状窦并包绕之。矢状窦旁脑膜瘤常能部分或全部阻塞上矢状窦腔,肿瘤常侵蚀相邻部位的硬脑膜及颅骨,使颅骨显著增生,向外隆起(图1)。肿瘤主要由同侧的脑膜中动脉供血,来自于大脑前、后动脉的软脑膜分支也参与其供血。

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临床表现:矢状窦旁脑膜瘤生长缓慢,早期虽压迫脑组织和矢状窦可不产生症状。病人出现症状时,肿瘤多已生长得很大,随着肿瘤体积增大,占位效应明显增强,并逐渐压迫邻近脑组织或上矢状窦,影响静脉回流,逐渐出现颅内压增高、癫痫和某些定位症状或体征。也有小的脑膜瘤无症状,为偶然发现。还有一些脑膜瘤虽然体积不大,但伴有较大的囊性变,或肿瘤周围脑水肿严重,因此出现颅内压增高症状,表现为头痛、恶心、呕吐、精神不振,甚至出现视力下降,临床检查可见视盘水肿。

癫痫是本病常见的首发症状,可高达60%以上,尤其是在中央区的窦旁脑膜瘤,癫痫发生率可高达73%。肿瘤的位置不同,癫痫发作的方式也略有不同。位于矢状窦前1/3的肿瘤患者常表现为癫痫大发作,中1/3的肿瘤患者常表现为局灶性发作,或先局灶性发作后全身性发作;后1/3的肿瘤患者中癫痫发生率较低,可有视觉先兆后发作。

精神障碍以矢状窦前1/3脑膜瘤常见,有报道占59%,本组占22%。病人可表现为痴呆、情感淡漠或欣快。有的病人甚至出现性格改变;老年病人常被误诊为老年性痴呆或脑动脉硬化。

患者的局部症状虽然比较少见,但有一定的定位意义。位于矢状窦前1/3的肿瘤患者,常可表现为精神症状,如欣快,不拘礼节,淡漠不语,甚至痴呆,

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性格改变等。发生于矢状窦中1/3的肿瘤患者可出现对侧肢体无力,感觉障碍等,多以足部及下肢为重,上肢及面部较轻。若肿瘤呈双侧生长,可出现典型的双下肢痉挛性瘫痪,肢体内收呈剪状,应与脊髓病变引发的双下肢痉挛性瘫痪相鉴别。位于后1/3的肿瘤患者常因累及枕叶距状裂,造成视野缺损或对侧同向偏盲。双侧发展后期可致失明。

位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍,有文献报道可占29%。有些患者还可见肿瘤部位颅骨突起。

并发症:如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

1.术后严重脑水肿由于术中中央静脉或其他重要回流静脉受损所致。发生后应进行脱水、降颅压等常规处理。

2.术后肢体运动或大小便等功能障碍多由于术中重要功能区受损所致。可给予改善微循环药物、促神经代谢药物、能量药物等帮助其恢复。

3.空气栓塞属于严重并发症,可造成患者死亡或严重残疾,一旦发生,应积极抢救,有残疾者按脑梗死处理。

实验室检查:无特殊表现。其他辅助检查:

1.头颅X线平片有一定意义,有报道认为颅骨平片可确定约60%的上矢状窦旁脑膜瘤。有局部骨质增生或内板变薄腐蚀,甚至虫蚀样破坏的表现;血管变化可见患侧脑膜中动脉沟增深迂曲,板障静脉扩张,一些肿瘤可见钙化斑。

2.脑血管造影在CT应用前,脑血管造影是对矢状窦旁脑膜瘤定位定性的主要手段,可见到特征性肿瘤染色和抱球状供血动脉影像。当前脑血管造影对本病的诊断价值在于:

(1)了解肿瘤的供血动脉和肿瘤内的血运情况:矢状窦前1/3和中1/3脑膜瘤的供血主要来源于大脑前动脉,后1/3肿瘤主要为大脑后动脉,同时都可有脑膜中动脉参与供血,此时的脑膜中动脉可增粗迂曲。如肿瘤侵及颅骨,可见颞浅动脉参与供血。

(2)脑血管造影的静脉期和窦期:可见肿瘤将静

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