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(一)降氨药物③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合,形成马尿酸,经肾排出,因而降低血氨。治疗急性门体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g,2次/日。④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合,形成无毒的苯乙酰谷氨酰胺经肾排泄,也能降低血氨浓度。⑤鸟氨酸-?-酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸均有显著的降氨作用,已受到重视。鸟氨酸门冬氨酸的剂量为20g/d。第63页,共71页,星期六,2024年,5月(二)支链氨基酸口服或静脉辅注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液,在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡,抑制大脑中假神经递质的形成,但对门体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者,摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。第64页,共71页,星期六,2024年,5月(三)GABA/BZ复合受体拮抗药GABA受体的拮抗剂已有荷包牡丹碱(bicu—culline),BZ受体的桔抗剂为氟马西尼(flumazenil)。氟马西尼剂量为1-2mg静脉注射,可迅速改善肝性脑病的症状,如昏睡、昏迷等,但时间很短,通常少于4小时。荷包牡丹碱因副作用大,不能用于临床。第65页,共71页,星期六,2024年,5月(四)人工肝用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质,对于急、慢性肝性脑病有一定疗效。第66页,共71页,星期六,2024年,5月治疗
四、肝移植正位肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,各种顽固、严重的肝性脑病在肝移植术后能得到显著的改善。第67页,共71页,星期六,2024年,5月治疗
五、其他对症治疗
1.纠正水、电解质和酸碱平衡失调每日入液总量以不超过2500ml为宜。肝硬化腹水患者的人液量应加控制(一般约为尿量加1000ml),以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒,缺钾者补充氯化钾;碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注2.保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度,以减少能量消耗,保护脑细胞功能。第68页,共71页,星期六,2024年,5月治疗
五、其他对症治疗3.保持呼吸道通畅深昏迷者,应作气管切开排痰给氧。4.防治脑水肿静脉滴注高溶葡萄糖、甘露醇等脱水剂以防治脑水肿。第69页,共71页,星期六,2024年,5月预后诱因明确且容易消除者(例如出血、缺钾等)的预后较好。肝功能较好,分流手术后由于进食高蛋白而引起门体分流性脑病者预后较好。有腹水、黄疸、出血倾向的患者提示肝功能很差,其预后也差。暴发性肝功能衰竭所致的肝性脑病预后最差。第70页,共71页,星期六,2024年,5月感谢大家观看第71页,共71页,星期六,2024年,5月五、氨基酸代谢不平衡学说肝硬化患者由于代谢障碍和血浆白蛋白含量减低,致血清游离色氨酸增多,脑中增多的色氨酸可衍生为5-羟色胺,后者是中枢神经某些神经元的抑制性递质,有拮抗去甲肾上素的作用,也可能与昏迷有关。精氨酸、谷氨酸与门冬氨酸本身或其衍生物对氨中毒所致的实验性肝性脑病的逆转作用,对肝硬化昏迷患者有催醒作用。第31页,共71页,星期六,2024年,5月六、色氨酸正常情况下色氨酸与蛋白质结合游离色氨酸可以通过血脑屏障5---羟色氨及5---羟吲哚乙酸:抑制性神经递质第32页,共71页,星期六,2024年,5月七、锰的毒性MRI:锰:双侧苍白球局部沉着锰有神经毒性正常由胆道排出第33页,共71页,星期六,2024年,5月病理急性肝功能衰竭所致的肝性脑病患者的脑部常无明显的解剖异常,但大多有水肿,可能是本症的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多,形成2型Alzheimer星形细胞,病程较长者则大脑皮质变薄,神经元及神经纤维消失,皮质深部有片状坏死,甚至小脑和基底部也可累及。第34页,共71页,星期六,2024年,5月临床表现肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭,诱因不明显,患者在起病数周内即进入昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状。第35页,共71页,星期六,2024年,5月临床表现慢性肝性脑病多是门体分流性脑病,由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致,多见于肝硬化患者和(或)门腔分流手术后.以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常有摄入大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢,
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