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2004年中华医学会风湿病学分会复发性多软骨炎诊治指南（草案）

作者：中华医学会风湿病学分会

复发性多软骨炎（rdapsingpolychondritis，RP）是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点

是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血

管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎

症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如巩

膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心

肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等）的免疫反应。复发

性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。

各年龄阶段均可发病，好发年龄为30～60岁。发病无性别倾向。病初常为急性炎症，经数

周至数月好转。以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏。出现松软耳、

鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。

1临床表现

复发性多软骨炎可隐匿起病．也可骤发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏

无力、体重减轻和食欲不振等。常见临床表现如下。

1．1耳软骨炎：耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳廓、

耳屏．有时可侵犯外耳道，常对称性受累。但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、

痛、有红斑结节，常在5—10d内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉

着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中

耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳．表现为听觉或前庭功能损伤。病变

累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。

1．2鼻软骨炎：约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，

颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚

者在发病1～2d内鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结

等。

1．3眼部病变：眼部受累可单侧或者双侧．表现为突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。

巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、

角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜

微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导

致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。

1．4关节损害：复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。

大小关节均可受累，呈非对称性分布。多为间歇性发作。慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁

关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至

红肿。关节液多为非炎症性改变。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时，则可出现对称性

侵蚀性畸形性关节炎。

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1．5呼吸系统病变：约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑、刺激性咳

嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。

喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷。造成窒息。需急症行气管切开术。在疾病的晚期支

气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄．气

管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患

者死亡。

1．6血管病变：约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌