医学--干燥综合征合并脑梗死课件.pptVIP

Shirmer’stest2.角膜染色试验用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内,随即用生理盐水洗去,裂隙灯下检查角膜和球结膜,染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。干燥综合征的局部治疗（一）对症疗法人工泪液口腔卫生匹罗卡品片环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量器官受累治疗（二）肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗: 糖皮质激素＋免疫抑制剂 病例患者**，女，68岁，急性起病主诉:左侧肢体活动不灵8天，言语欠清4天，加重伴饮水呛咳1天现病史:8天前出现左侧肢体活动欠灵活，左上肢抬举费力，左下肢行走拖沓，4天前出现言语欠清，1天前症状加重，左侧肢体不能活动，失语，可理解问话，伴有饮水呛咳，意识清楚，偶有咳嗽，无发热。既往史:1月前因咳嗽、气短就诊大医二院，化验ANA1:1000(+),SSA(+),RO52(+),IgG20.10g/l，IgA7.34g/l，类风湿因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示内见淋巴细胞，浆细胞浸润，间质纤维、脂肪增生不明显，于该院诊断继发性间质性肺炎合并感染，干燥综合征；高血压病史10年。查体:学院150/80（右侧），110/80（左侧），舌干，有皲裂，心肺腹未见异常。专科查体:神清，运动性失语，左侧瞳孔3mm，右侧瞳孔1.5mm，右侧眼睑下垂，构音障碍，咽反射消失，余颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力Ⅲ级，右侧肢体肌力Ⅳ级，双侧病理征（+）.医学ppt--干燥综合征合并脑梗死概念SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病,主要累及唾液腺与泪腺,表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检测到多种自身抗体。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病1933年瑞典眼科医生Sj?gren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sj?gren综合征。七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。1981年，Manthorp提出:原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合征(ⅡοSS)SS的历史受损组织大量淋巴细胞浸润病理原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多局部表现:口干燥症有70％～80％病人诉有口干,但不一定都是首发症状。“猖獗性龋齿”成人腮腺炎舌干,有皲裂、舌乳头萎缩,舌痛,使舌面暗红,光滑。女性,39岁,干燥综合征局部表现:眼干燥症因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎pSS的皮肤粘膜病变 阳性率（％）紫癜 15雷诺现象 13结节红斑 5口/外阴溃疡 9SS高球蛋白血症的皮疹SS的消化系统病变萎缩性胃炎 低胃酸肝脏损害肾脏损害等等 肾钙化SSSS神经系统病变临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 多发硬化样 精神症状 颅神经炎 周围神经 SS肺特点间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压 肺间质病变合并多发性肺大泡辅助检查血液检查血常规血沉免疫学检查免疫球蛋白抗核抗体系列类风湿因子胞衬蛋白唾液腺检查腮腺造影唾液流量测定腮腺ECT唇腺活检泪腺检查滤纸试验角膜染色试验泪膜破碎时间实验室异常血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%实验室异常抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS,敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。高球蛋白血症为本病的特点之一,见于90%的患者,血清球蛋白增高,白球蛋白比例倒置；三种主要