维生素缺乏疾病.ppt

典型手足搐搦症状惊厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痉挛laryngospasm总血Ca1.9mmol/L游离Ca＋＋1mmol/L第63页,共69页，星期六，2024年，5月发病机理维生素D缺乏性手足搐搦临床表现诊断与鉴别诊断治疗第64页,共69页，星期六，2024年，5月临床表现总血Ca1.9mmol/L诊断第65页,共69页，星期六，2024年，5月鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等第66页,共69页，星期六，2024年，5月发病机理维生素D缺乏性手足搐搦临床表现诊断与鉴别诊断治疗第67页,共69页，星期六，2024年，5月Ca剂:静脉缓推治疗急救:给氧保持呼吸道通畅止惊VitD制剂第68页,共69页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第69页,共69页，星期六，2024年，5月肋骨串珠手镯、脚镯方颅第31页,共69页，星期六，2024年，5月鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison’grooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降第32页,共69页，星期六，2024年，5月鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）第33页,共69页，星期六，2024年，5月血生化改变血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高第34页,共69页，星期六，2024年，5月X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;第35页,共69页，星期六，2024年，5月正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线第36页,共69页，星期六，2024年，5月正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线第37页,共69页，星期六，2024年，5月恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平；第38页,共69页，星期六，2024年，5月逐渐恢复正常恢复正常第39页,共69页，星期六，2024年，5月后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形血生化：完全恢复正常第40页,共69页，星期六，2024年，5月膝外翻畸形第41页,共69页，星期六，2024年，5月VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency临床表现定义病理改变病因发病情况发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断第42页,共69页，星期六，2024年，5月诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查“金标准”：血生化与骨骼X线检查第43页,共69页，星期六，2024年，5月鉴别诊断粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形与佝偻病类似的表现和体征第44页,共69页，星期六，2024年，5月软骨发育不良：头大、前额突出脑积水：前囟进行性增大第45页,共69页，星期六，2024年，5月颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良第46页,共69页，星期六，2024年，5月低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受