肌阵挛特殊类型癫痫.ppt

23、肌阵挛性癫痫：①有两种类型：间歇性肌阵挛，病程非进行性。进行性家族性肌阵挛，多有家族史；②刺激敏感性肌阵挛，舞蹈运动，共济失调，可与癫痫大发作或其它形式发作共存；③常有智力减退或痴呆；④每次历时几秒至数分钟；⑤脑电图可见多棘、棘-慢波。24、月经性癫痫：①年龄16～28岁；②均在月经前后l～3天或经期发作；③每次1～3分钟后自行缓解；④经期脑电图有阵发性o波6波或尖棘慢波；⑤采用相应的周期性治疗2周再停药2周的新方法，可获得与传统抗癫痫治疗方法相同的疗效。25、孪生性、同发性癫痫：①多见于青少年；②同胞（单卵或异卵）或同家族；③镜相性发作，首次可相同或相距半小时，半个月；④发作类型均相同。特殊类型癫痫的分类及临床特点第41页,共44页，星期六，2024年，5月其他：精神运动性、情感性、人格障碍性、智能障碍性、朦胧性癫痫已见大宗报道。还有仅见1～2例报道的：心动过速性、心绞痛性、哮喘发作性、呃逆性、高热性、睡眠性、夜发性、喉痉挛性、饥饿性、磨牙性、尿失禁性、体位性、凝视性、下棋性、阴茎缩小疼痛性、阴蒂部疼痛性、失肢体感性、荨麻疹性、面痛性、眼痛性、运动抑制性、舞蹈性、毛发运动性、爬行性、人物近身感性、呼叫性、裸露性、性变态性、杀人性、烦渴性、淋浴性、流泪性等。国际报道有窦性过缓性、窦性静止性、窒息性、窘迫性、记忆障碍性、眼球会聚性、电子游戏性癫痫等。特殊类型癫痫的分类及临床特点第42页,共44页，星期六，2024年，5月特殊类型癫痫的共性与诊断?

特殊型癫痫约占4％～5％，并非罕见。只是临床表现多样化，然而均有如下共同特点：①儿童及青少年多见。②症状较刻板，呈发作性、起止突然，历时短暂。③可有或无意识障碍及抽搐。④脑电图绝大多数异常。⑤大部分抗病治疗均有明显效果。第43页,共44页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第44页,共44页，星期六，2024年，5月肌阵挛中有关神经生物化学的变化5—HT：与肌阵挛关系密切DA能系统的失常，对左旋多巴的治疗反应与剂量有关。GABA激动剂可以是抗痉剂，或有双重作用。各种鸦片肽类药物对肌阵挛的作用和疗效与特异的受体类型有关。肌阵挛的病理生理第9页,共44页，星期六，2024年，5月肌阵挛中有关神经生理学的变化：EMG：肌电发放的时程，主动肌与拮抗击收缩的形式以及肌电发放的次序。皮质源性肌阵挛受累肌肉一般是按自上而下的顺序逐次放电。脑干的肌阵挛传播是双向的。EEG：Grinker等报道了两个肌阵挛性癫痫家系，这些病人的EEG呈高幅棘波与棘慢波，并与肌阵挛同步出现。但不是所有的这一型癫痫都在肌阵挛发作时伴有棘波，有时EEG可以是正常的。肌阵挛的病理生理第10页,共44页，星期六，2024年，5月肌阵挛的病理生理EMG与EEG的相互关系：脑干源性肌阵挛病人在电生理检查中发现皮质棘波，但该波与肌阵挛发作不同步。在腭肌阵挛与脊髓性肌阵挛从未测到皮质棘波。第11页,共44页，星期六，2024年，5月肌阵挛的病理生理SEP：刺激手指或腕部的正中神经，皮质性肌阵挛可见在受刺激肢体对侧顶叶皮质的正常SEP成分的基础上，出现特征性P25与N33波幅增大。皮质下、脊髓来源的肌阵挛以及来源不明的特殊亚型，SEP一般正常。第12页,共44页，星期六，2024年，5月肌阵挛的临床表现临床特点：多发生在肢体、躯干部位，发作与停止突然；每次肌肉痉挛持续时间短暂；运动时痉挛加剧因其他刺激可引起阵挛加重，重复而刻板，不能被主观努力所抑制。局灶性肌阵挛多为皮质源性，节段性肌阵挛尤其持续且呈节律性的，多提示为脊髓源性；单侧节段性肌阵挛源自皮质运动区，鄂肌阵挛以往认为脑干源性；自发性肌阵挛是脊髓源性肌阵挛、局灶皮质源性肌阵挛的特征第13页,共44页，星期六，2024年，5月肌阵挛的鉴别诊断1.肌阵挛易与抽动秽语综合征2.舞蹈病的肌肉运动可以从身体某一部位延续和扩大到另一部位,呈现变幻不定的、快速的、跳跃式的不自主运动，既使肌阵挛是多灶的，它的肌肉抽动也是相互分离的。3.震颤与节律性肌阵挛的鉴别均是持续而规律的，都表现为单纯的关节运动，电生理检查显示肌阵挛的肌肉抽动称“方波”，主动肌与拮抗肌常协同收缩；震颤中肌肉收缩波性呈“正弦波”，且收缩是交替进行的。第14页,共44页，星期六，2024年，5月肌震挛的临床分类按部位与分布按频率、时间与幅度按肌肉激活的顺序按发生方式第15页,共44页，星期六，2024年，5月肌震挛的病因学分类1.生理性肌阵挛2.特发性肌阵挛3.癫痫性肌阵挛4.症状性肌阵挛5.节段性肌阵挛重庆癫痫病医院重庆癫痫病治