先天心脏病专业知识讲座.pptVIP

DEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致畸形；Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,BrauwnwaldCONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第1页

INCIDENCE占儿童心血管疾患首位:发病率为活产婴儿0.67~0.8%；25%~30%死于新生儿期；死亡患儿66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提升,大部分先心病可治愈CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第2页

ETIOLOGY

病因还未完全清楚,胚胎发育第2~8周是心脏发育最主要阶段,任何内因和外因改变（多原因作用）均可影响心脏胚胎发育,形成先天性畸形。CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第3页

?内因或遗传原因（GeneticAspects)1.染色体异常21-三体综合征:Trisomy21（DownSyndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22Syndrome:22q113.单基因缺点:NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr. CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第4页

?外因和环境原因(EnvironmentalAspects)宫内感染—风疹综合征,腮腺炎,柯萨基病毒等；放射线；药品影响—抗癌药,抗癫痫药等；营养缺乏—微量元素、叶酸等；代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等。?遗传原因与环境原因相互作用CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第5页

CLASSIFICATIONLeft-to-rightshunt(左向右分流型,潜在紫绀型):Right-to-leftshunt(右向左分流型,紫绀型）Noshunt(无分流型,非紫绀型）CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第6页

Left-to-rightshunt左右心房,心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环.常见左向右分流先心病:室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第7页

Commonfeatures:平时无紫绀，当哭闹、肺炎时出现青紫（潜伏青紫）生长发育迟缓,活动耐力减退:体循环血流量降低易患肺部感染,肺循环血流量增多，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现青紫,(Eisenmengersyndrome)胸骨左缘收缩期杂音CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第8页

Right-to-leftshunt血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。肺血流降低组:法洛四联症（tetralogyofFallot），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。肺血流增加组:完全性大动脉错位，右室双出口,完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干.CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第9页

病理生理和临床表现:青紫cyanosis:hypoxemiaandacidosis红细胞增多polycythemia:血液粘滞,出血倾向杵状指趾clubbingdigits:生长发育迟缓,活动耐力减退.肺血多:婴幼儿期心力衰竭,肺动脉高压.肺血少:可有蹲踞及缺氧发作.CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第10页

Noshunt常见畸形:肺动脉狭窄,主动脉缩窄CONGENITALHEARTDISEASE先天心脏病专业知识讲座第11页

DiagnosticMethods

病史体格检验辅助检验X线检验心电图超声心动图CT与MRI心导管