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新版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读——CTEPH篇--第1页
新版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读——
CTEPH篇
来源/中日肺血管病多学科会诊平台
导语
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉血栓机化、肺
血管重构致血管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心
功能衰竭为特征的一类疾病，是急性PTE的一种远期并发症，属于肺
动脉高压的第四大类，也是潜在可以治愈的一类肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压，英文缩写为：CTEPH。本文将针对
诊断、外科手术、内科靶向药物治疗和介入治疗等方面提出了推荐意
见，希望广大临床医生能够对CTEPH有一个全面的认识和评价。
CTEPH的诊断
CTEPH最常见的症状是活动后呼吸困难，呈进行性加重，运动耐
量下降，其他症状包括咯血、晕厥等。随着病情进展，可出现肺动脉
高压和右心衰竭征象，如口唇发绀、颈静脉怒张、P2亢进、下肢水肿，
甚至出现胸腔和腹腔积液等。
CTEPH的诊断标准为：经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学
证实存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg，且除外其他病变，如血管炎、肺动脉肉瘤等。
对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者，可经过
进一步检查可明确CTEPH的诊断，影像学检查在CTEPH的诊断中具
有至关重要的作用。所有肺动脉高压患者均应通过影像学检查确定是
否为CTEPH，包括核素V/Q显像、CT肺动脉造影(CT
pulmonaryangiography,CTPA)以及肺动脉造影检查。
1.肺V/Q显像：
V/Q显像对CTEPH诊断的敏感度97%，目前被公认为CTEPH
新版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读——CTEPH篇--第1页
新版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读——CTEPH篇--第2页
的首选筛查方法，如V/Q显像阴性，可基本排除CTEPH。CTEPH患
者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺
损。
2.CTPA：
直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支，表现为肺
动脉内偏心性附壁充盈缺损、肺动脉闭塞、血管腔内线状影或网状纤
维化等。间接征象包括肺动脉高压、右心增大与肥厚、体循环侧枝供
血增加、肺通气与灌注不匹配导致的马赛克征象以及肺梗死灶等。
3.右心导管和肺动脉造影检查：
对于准确评估CTEPH栓塞程度、监测血流动力学指标和治疗方案
选择均具有重要意义。
总体而言，肺V/Q显像通常作为CTEPH诊断的首选筛查手段，
肺动脉造影和右心导管检查是CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标
准”，CTPA对段以下病变敏感性差，但对于判断近端栓塞的病变部位、
程度、手术评估以及鉴别诊断均有重要价值。
CTEPH的治疗
CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗，
基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、间断应用利尿剂和康复
治疗等。
抗凝治疗可预防
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