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疾病名：特发性直立性低血压

英文名：idiopathicorthostatichypotension缩写：

别名：Shy-Drager综合征疾病代码：

ICD：I95.1

概述：特发性直立性低血压(idiopathicorthostatichypotension)通常称为Shy-Drager综合征，是少见的原因不明的自主神经系统功能失调性变性疾病，中年男性多见。

本病Bradburg和Eggtestoton(1925)首先报道，Shy(1961)和Drager(1962)分别进行了病理描述。患者直立位置时，由于血压降低出现全脑供血不足症状，并逐渐伴随出现小脑、锥体束(橄榄核、脑桥、小脑)，或锥体外系(纹状体、黑质)变性。临床可见眩晕、晕厥、视力模糊、全身乏力或共济失调等。也可伴其他自主神经及中枢神经系统症状。

流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。特发性直立性低血压,常发生于中老年男性。

病因：病因尚不明了。多数意见认为，本病可能为一种原发性中枢神经系统或周

围自主神经系统的变性疾病。发病机制：

1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。

2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及高香草酸等也减少。

3.也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。

病理改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经多系统变性及萎缩(multiplesystematrophy，MSA)；尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓侧角细胞，脑干、小脑、皮质、基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄

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核、背侧迷走神经核变化明显。

以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。

临床表现：起病往往隐袭，病程大多进展缓慢，常见于中年男性。

1.特发性低血压直立体位出现的主要症状为头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身无力、发音含糊及共济失调。患者卧位时血压正常，但站立时则收缩压及舒张压较快地下降3～5kPa(20～40mmHg)或更多。除早期患者有代偿性心率增快外，一般发作时无心率变化，也没有一般昏厥患者所常见的先兆症状，如苍白、出汗、恶心等。早期患者症状较轻，需直立相当时间以后才出现症状，且较轻微，甚至不能连续站立1～2h；严重者，于直立时立即出现晕厥，需长期卧床。若直立后进行肌肉运动，以促进静脉血液的回流，有时能预防晕厥的发生。

2.其他自主神经功能损害如直肠膀胱功能失调(便秘或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留)、胃肠功能失调(消化不良、吞咽困难)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍、呼吸喘鸣或睡眠窒息，及颈交感神经麻痹的症状等。这些症状与体位改变无关。

3.躯体神经功能损害起病数年后，在大部分患者并可先后出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

4.其他功能损害

(1)24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常，提示患者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。

(2)肾素释放在直立位时未见明显增多，部分患者醛固酮分泌亦减少，这种肾素-醛固酮的活动障碍，可能与钠的贮存量不足有关。

(3)自主神经检查有出汗试验异常：在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失；皮肤划痕试验减弱或消失；冷试验测压反应消失；Valsalva试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但患者无反应；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。

(4)磁共振成像(MRI)检查，在双侧壳核可能显示在T2加权的图像见高信号区。肌电图检查，本病的进展期，当出现肢体震颤、直肠、膀胱功能失调时，对

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会阴肌作肌电图检查，表现有神经源性的异常改变，可作为与震颤麻痹所致的鉴别。

并发症：常可伴有阳痿、无汗，以及膀胱直肠功能障碍，或出现小脑、锥体外系功能损害等。

实验室检查：

1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦减少。其他辅助检查：

1.卧位及直立位的血压测定。

2.自主神经检查出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。

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