系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎

英文名：systemiclupuserythematosus-mduceduveitis缩写：

别名：系统性红斑狼疮伴发的色素膜炎疾病代码：

ICD：H57.8

概述：系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病，主要由免疫复合物所介导，典型地表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎、Sj?gren综合征、角膜炎、巩膜炎、前葡萄膜炎、视网膜血管病变等。

流行病学：系统性红斑狼疮在世界各地均有发生，发病率为4/10万～250/10万，女性占绝大多数，男女之比为1∶9，发病年龄多在25～45岁。

病因：病因不清。广泛的研究表明，遗传因素、免疫因素、感染因素、药物等均可能在其发病中起作用。

发病机制：虽然此病的确切发病机制尚不完全清楚，但已发现，此病与HLA-DR2和HLA-DR3抗原相关，尤其与HLA-DRBl*0301等位基因和HLADQ*0501等位基因有密切的相关性。HLA-B8抗原与女性患者密切相关，而HLA-B7抗原和HLA-B8.42与盘状红斑有关；自身反应性T细胞刺激自身反应性B细胞分化和产生自身抗体，后者通过Ⅲ型过敏反应(免疫复合物型)引起多系统、多器官的损害；病毒感染后，其基因组整合至宿主细胞的基因组中，基因的改变可以诱导出针对改变的宿主DNA的抗体，感染细胞表面的病毒抗原可造成细胞膜发生改变，从而诱导针对这些感染细胞的体液免疫反应；药物和环境因素均可导致机体结构破坏，从而引起免疫反应和多器官损害。

系统性红斑狼疮的免疫学特征是抑制性T细胞功能降低、多克隆B细胞激活、高免疫球蛋白血症和自身抗体形成。其自身抗体包括抗核抗体、抗单链DNA抗体(抗ssDNA抗体)、抗双链DNA抗体或抗自然DNA抗体(抗-dsDNA抗体或抗nDNA抗体)、抗胞质成分的抗体。这些抗体经血液循环沉积于多种器官和组织，形成免疫复合物并激活补体系统，从而引起炎症反应和组织损伤。血管炎是其最初和最基本的病理生理改变。

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临床表现：

1.眼部病变

(1)葡萄膜炎：系统性红斑狼疮引起的葡萄膜炎，主要表现为视网膜血管炎和脉络膜血管炎，还可引起非肉芽肿性虹膜睫状体炎、脉络膜炎等。

视网膜血管炎通常为闭塞性炎症，经典的视网膜棉絮斑状渗出即是视网膜小动脉或终末动脉闭塞造成的视神经纤维层的微梗死，此种病变可不伴有明显的症状，累及黄斑区即可引起严重的视力下降。与其他所引起的棉絮斑不同，它不易引起视网膜出血。荧光素眼底血管造影检查发现棉絮斑即相当于视网膜的无灌注区。

闭塞性视网膜血管炎虽然主要累及视网膜动脉，但也可累及视网膜静脉；虽然小动脉易于受累，但视网膜中央动脉也可受累；在一些患者尚可出现类似糖尿病视网膜病变的毛细血管闭塞等改变。

视网膜血管炎和血管病变的其他表现也可出现，如视网膜血管鞘、视网膜出血、微动脉瘤、视网膜新生血管膜等(表1)。

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虽然前葡萄膜炎可单独发生，但通常少见，且往往伴有巩膜炎和继发性青光眼。

(2)神经眼科的表现：此病可引起多种神经眼科异常，如引起短暂性黑矇、皮质盲、视野缺损、视神经炎、球后视神经炎、缺血型视神经病变、视盘水肿、视神经萎缩、斜视、幻视、大脑假瘤、枕叶脑梗死等。

(3)其他改变：

①眼睑：可出现眼睑红肿、盘状红斑、鳞屑性丘疹等。

②结膜和角膜病变：约20%的患者出现结膜和角膜病变，主要表现为继发性Sj?gren综合征或干燥性角膜结膜炎，6.5%～88%的患者发生点状角膜损害，约8%的患者发生复发性结膜炎，一些患者可出现上皮下纤维化和结膜皱缩，少数患者可出现深层的间质性角膜炎、角膜新生血管。

③巩膜炎和巩膜外层炎：巩膜炎多表现为前巩膜炎或结节性巩膜炎，患者一般不发生坏死性巩膜炎，因此预后较好。巩膜外层炎少见，通常呈良性经过，有

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自限性，预后较好。2.全身表现

(1)一般表现：多数患者有发热、疲乏、体重减轻、关节疼痛等非特异性全身表现。

(2)口腔黏膜及皮肤改变：约85%的患者出现皮肤病变，其中以皮肤红斑最为常见，典型地表现为蝶形红斑(颊部、鼻根部红斑融合成蝴蝶形)，扁平或稍微隆起，盘状红斑常有角化鳞屑和毛囊堵塞，可出现皮肤溃疡、碎片状出血、紫癜样皮肤病变、脱毛、斑丘疹等改变，其他少见的改变有增殖性盘状病变、大水疱、荨麻疹样的皮肤损害。上述皮肤病变于日晒后均加重。此外，26%～40%的患者出现无痛性口腔溃疡。

(3)关节炎：关节炎是一种常见的初期表现，约85%的患者出现此种病变。关节炎常有明显的疼痛或触痛，可呈游走性多发性