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疾病名：听神经鞘瘤

英文名：acousticneurilemmoma缩写：

别名：acousticnerveneurilemmoma；acousticneurinoma疾病代码：

ICD：M9560/0

概述：听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。

流行病学：此瘤为常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤80%～90%。国内一组统计听神经鞘瘤1659例，占颅内肿瘤总数的19688例的8.43%，与国外统计资料基本相同。本瘤好发于中年人，高峰在30～50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。北京天坛医院在1113例听神经鞘瘤中有8例为儿童。迄今为止，有关儿童听神经鞘瘤均为个案报告。

病因：分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

发病机制：听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时，其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退，如果三叉神经的运动根亦受影响则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

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在病理学方面，肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm。其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部，充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时，则正相反。两侧发生的几率各家报告结果不一，总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定，一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上，下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内，因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液，似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质，分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大，此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧，因粘连较多，常无法肉眼分清，这使手术保留面神经成为难题，因而显微手术就格外重要。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。

听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状；②互相交织的纤维束；③有退变灶及小的色素沉着区；④有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质

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均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着