松果体瘤疾病介绍.docxVIP

疾病名：松果体瘤英文名：pinealoma缩写：

别名：pinealtumor；pineocytoma疾病代码：

ICD：D35.4

概述：人类的松果体形似松果，长宽厚约7mm×5mm×4mm，质量为140～200mg，位于中脑上丘之上，胼胝体后部覆盖其上，通过一条细柄与第3脑室相连。松果体主要受颈上节去甲肾上腺素能纤维支配，神经纤维末梢释放的去甲肾上腺素(NE)通过渗透方式作用到松果体，动物实验证实：光照刺激抑制NE的释放。嗅觉、听觉、温度觉等刺激都可以影响松果体的功能。

本征于1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤，成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1%以下，多见于男孩。

流行病学：松果体肿瘤的发病率各国家颇不一致，美国报道占脑瘤的0.2%～1%，日本4%，脑部的肿瘤可发生各种各样的脑损害。其发生的肿瘤为畸胎瘤(胚细胞肿瘤)、松果体瘤、神经胶质细胞瘤和囊肿。松果体瘤属于实体性细胞性肿瘤。最常见的松果体肿瘤是卵巢生殖细胞瘤。该肿瘤发生在下丘脑和第3脑室前部，可以侵入下丘脑和脊髓及中枢神经系统。转移到皮肤、肺或肝者少见。

病因：松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤都可以分泌HCG，分泌的激素足够引起性早熟。这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。

松果体瘤导致性早熟可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏，抑制作用消失，产生性早熟。也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑，从而引起性早熟。

发病机制：

松果体与性功能和性发育有关。松果体可抑制促性腺激素分泌，破坏动物的松果体可发生性早熟，褪黑素可使正常人血浆LH水平降低和抑制GH的分泌。黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推测是催人瞌睡的物质。

松果体的节律性活动可概括为3种：①近日节律：指MLT合成分泌呈24h周期性变化，影响松果体MLT近日节律的主要生理因素是光照的刺激。受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。②月节律：女性血中MLT波动与月经周期同步。月经来潮时，MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH达高峰，MLT水平则降到最低。MLT下降对排卵可能起“允许”作用。③年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体，性腺系统静止交替出现。这一交替现象可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。

临床表现：松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同。临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。

1.脑水肿松果体区域的肿瘤侵入第三脑室，致使阻塞，引起颅内压升高，常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常。一般来说，阻塞越急剧，症状发生越突然，越明显。

2.神经系统症状松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关。丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹，间歇性疼痛和感觉异常。侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹。累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍，视野缺损。压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺(Parinaud)综合征，此综合征包括向上凝视的瘫痪，瞳孔对光反射迟钝，汇聚麻痹，宽步态。

3.下丘脑垂体低功表现松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症，多食、嗜睡、肥胖及行为异常，还可伴有视野损伤、水调节和体温调节失衡及垂体低功表现。

4.性早熟松果体肿瘤常可引起性早熟，绝大多数发生于男性，松果体肿瘤发生钙化，则颅骨摄片可见钙化点。引起性早熟的可能原因是由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，抑制作用消失，发生性早熟。亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟。松果体瘤引起青春期延迟较少见，也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。

5.褪黑素的分泌和调节异常可导致许多临床疾病。正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性，晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失。褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用，可防止神经组织中的细胞凋亡，有助于老年性痴呆和帕金森病、脑损伤、中风、癫痫的治疗。

并发症：

1.如果肿瘤压迫大脑导水管，可以引起颅内高压，肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征(不能上视，瞳孔对光反射消