特发性急性小管间质性肾炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：特发性急性小管间质性肾炎

英文名：idiopathicacutetubulointerstitialnephritis缩写：

别名：特发性小管间质性肾炎；特发性免疫介导的小管间质性肾炎；特发性T细胞介导的小管间质性肾炎；特发性抗体介导的小管间质性肾炎；抗小管基底膜病；肾-眼综合征；小管间质肾病-葡萄膜炎综合征；TINU综合征；idiopathictubulointerstitialnephritis；idiopathicimmunological-mediatedtubulointerstitialnephritis；idiopathicantibody-mediatedtubulointerstitialnephritis；antitubularbasementmembranedisease；renal-ocularsyndrome；tubulointerstitialnephropathyanduveitissyndrome

疾病代码：ICD：N10

概述：特发性急性小管间质性肾炎(idiopathicacutetubulointerstitialnephritis，ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。在肾活检有间质水肿和单个核细胞浸润的可逆性急性肾功能衰竭患者中，10%到20%的病例经详尽的病史调查和检查无药物接触、感染和系统性疾病证据，其中大多数无全身过敏反应表现。一份文献报道在30例ATIN患者中，不能查出致病因子者占30%。

特发性小管间质性肾炎(idiopathictubulointerstitialnephritis)中，有一组疾病已明确由免疫机制介导发病，被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎(idiopathicimmunological-mediatedtubulointerstitialnephritis)，根据其发病是由抗体抑或T细胞介导，又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎(idiopathicT-lymphocyte-mediatedinterstitialnephritis)和特发性抗体介导的小管间质性肾炎(idiopathicantibody-mediatedtubulointerstitialnephritis)。

几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润，但除了移植排斥反应外，其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导。然而有力的形态学和免疫学证据支持T细胞在药物过敏、类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎、葡萄膜炎综合征这三

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种间质性肾炎发病机制中的介导作用。这些疾病被称为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎。这些病例中的少数伴有葡萄膜炎，被称为“肾－眼综合征”(renal-ocularsyndrome)或“小管间质肾病－葡萄膜炎综合征”(tubulointerstitialnephropathyanduveitissyndrome，TINU综合征)。自1975年Dobrin等报道第1例TINU综合征以来，至今已发现40余例。特发性ATIN的另一特点是可发生骨髓肉芽肿。

已认识到有两类由抗体介导的小管间质性肾炎：一类由针对小管基底膜的抗体介导，称为抗小管基底膜病(anti-tubularbasementmembranedisease)；一类由针对其他未知抗原的抗体介导，有循环或原位形成的免疫复合物沉积。这两种类型的小管间质性肾炎可作为原发病变出现，或作为其他肾疾病时的继发表现。

流行病学：本病认识较晚，故目前无相关流行病学资料，临床发现伴有葡萄膜炎的病例常常是青春期女性，偶尔是成人。

病因：病因不明，本病可能由某些不明的损伤因子引起。一份文献报道，伴有葡萄膜炎的“肾-眼综合征”可能与衣原体感染有关。

发病机制：特发性ATIN发病机制尚不清楚，可能与抗小管基底膜抗体、血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平增高、甚或包括膜病变的肾小球损伤有关，部分病例伴有肾脏、骨髓和葡萄膜肉芽肿浸润，提示本病可能是一种系统性疾病。以单个核细胞为主的间质浸润、症状的持续性以及自发起病的特点，提示本病发病机制可能有免疫学基础。

最近在一例5岁女性和一例37岁男性小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)，为核周型，提示在部分病例，自身免疫可能参与本病发病机制。几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润，但除了移植排斥反