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肿瘤外科常见疾病诊疗指南

第一节儿童非霍奇金淋巴瘤

【疾病诊断方法】

怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如

骨髓涂片、体液(如

胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。如

不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得

组织标本以明确诊断及分型。细针穿刺活检标本量少，常使

病理诊断困难，因此不做首选。避免诊断不明时使用激素及

化疗类药物。

【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】

1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基

本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采

用WHO分类方案(2008)。

2.免疫分型

免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。常

用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、

CDl9、CD20、CD22。UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、

CD5、CD7、CD8。CD30、ALK。

3．细胞、分子生物学特征检查

有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。Burkitt’s淋

巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。间变型大细胞性淋巴

瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。

【疾病分期检查】

在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：

1.全身体格检查

2.骨髓涂片

3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)

4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外

颅内转移。

5.必要时全身骨扫描

通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。

【分期标准】

建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3

表2-3St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统

分期定义

I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除

外纵隔及腹部起源。

Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿

块，伴有区域淋巴结浸润。

胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结

浸润，基本完全切除。

Ⅲ期横膈二侧有病变。

所有原发于胸腔的病变。

所有广泛的未完全切除的腹腔病变。

所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。

Ⅳ期有中枢浸润或骨髓浸润。

注：中枢神经系统浸润定义：1.CSFWBC≥5个/ul.并CSF

标本离心发现淋巴瘤细胞；或2.有明确中枢神经系统受累症

状或/和体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；或3.

脊髓压迫；或4.孤立性脑内肿瘤性病变。骨髓受累定义：1.

骨髓穿刺涂片见≥5%但＜25%的幼稚淋巴细胞；2.或骨髓活

检发现局灶性侵润。

【治疗原则及急诊处理】

治疗手段以化疗为主。根据不同分期、免疫分型或形态

分型采用不同治疗方案。鼓励参与并提交诊断、治疗及随访

结果。

1．放疗：除中枢浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部

残留病灶、姑息性治疗等特殊情况外，常规治疗不推荐放疗。

2．手术：手术主要用于下列情况：(1)手术活检，尽量

争取获得组织标本以明确诊断及分型，如肿块较小并为局限

性病变，可将肿块完全切除。估计肿块不能完全切除时应仅

做小切口活检术，不推荐肿瘤部分或大部分切除术。(2)急腹

症：出现如肠套叠、完全性肠梗阻、肠穿孔、严重胃肠道出

血等外科急腹症时考虑急诊手术。(3)二次活检及手术：化疗

3个疗程后有稳定残留病灶时，应考虑再次活检(手术)，为进

一步治疗提供依据。

3．急诊处理：儿童NHL临床进展较快，应将之视作急

诊，尽快完成

各项检查明确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔

静脉压追症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查(如骨髓及

体液)也不能诊断时，可选择性采取肿块粗针穿刺活检、纵隔

镜活检或胸骨旁切口活检。如此时有危及生命的现象，全身

麻