紫癜性肾炎的诊治进展.ppt

药物治疗-强的松用法用量成人：5-60mg/dPOqd/bid/qid，症状缓解后每2周减量一次儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200mgPOqodfor30-75d，减量25mg/mofor6mo药物相互作用：同甲强龙禁忌症：同甲强龙副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、重症肌无力患者中慎用第31页,共37页，星期六，2024年，5月药物治疗-环磷酰胺用法用量成人：10mg/kg/dIVq2wk儿童：同成人或100-200POmg/d药物相互作用：别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTX的副作用增强阿霉素的心肌毒性减低地高辛和喹诺酮类药物的作用增强抗凝药的出血风险禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用第32页,共37页，星期六，2024年，5月HSN的治疗-血浆置换有报道对HSN单纯应用血浆置换治疗取得良好效果对急进性重症HSN应考虑及时应用血浆置换ShenoyM,etal.?TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.?PediatrNephrol.?Aug?2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.?Life-threateningororgan-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.?Dermatology.?2009;219(2):167-70.第33页,共37页，星期六，2024年，5月紫癜性肾炎的预后多数患儿能自发缓解，预后良好50%的HSP患者可在6周内复发，复发次数越多，肾脏越易出现永久性损害对HSP总体而言，只有1%的患者进入ESRFHSN预后不良的指征血便（stool）持续性皮疹肾炎综合征和肾病综合征肾活检见广泛的新月体第34页,共37页，星期六，2024年，5月总结过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎/肾病综合征肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以IgA沉积为特征绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预大多数预后良好第35页,共37页，星期六，2024年，5月谢谢！第36页,共37页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第37页,共37页，星期六，2024年，5月关于紫癜性肾炎的诊治进展过敏性紫癜的概念和特点

Henoch-Sch?nleinPurpura是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎多为急性、自限性发作第2页,共37页，星期六，2024年，5月第3页,共37页，星期六，2024年，5月过敏性紫癜性肾炎的概念和特点

Henoch-Sch?nleinPurpuraNephritis半数过敏性紫癜累及肾脏肾脏受累的表现尿检异常急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征第4页,共37页，星期六，2024年，5月紫癜性肾炎的流行病学特点好发于（90%）3-10岁的儿童多发生在11-1月（北半球）紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923第5页,共37页，星期六，2024年，5月紫癜性肾炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关与过敏因素有关第6页,共37页，星期六，2024年，5月过敏性紫癜的发病机制-IgAIgA的结构IgA的分布IgA的分类第7页,共37页，星期六，2024年，5月紫癜性肾炎的发病机制-发现抗原接触的前驱表现血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少）紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体第8页,共37页，星期六，2024年，5月紫癜性肾炎的发病机制-推测循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤受体病？第9页,共37页，星期六，