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CompanyLogoLogo消化道类癌

类癌Carcinoid

1907年德国病理学家Oberndorfet首用Karzinoide1953年Lembeek——分泌5-HT1969年Peaxse——摄取胺前体和脱羧基。免疫组织化学——产生许多肽类和胺类的激素物质质疑命名和归类Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。DigestiveCarcinoid

起源于Kultschitzsky的肿瘤发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞，可延伸至黏膜下层甚至侵犯固有肌层。具神经内分泌特性:多种肽类及生物胺。临床少见:全世界2.5-5人/10万【1】分布全身，消化道占80%以上，占胃肠道恶性肿瘤0.4%-1.8%。【1】ModlinIM，LyeKD，KiddM.A5一decadeaIlalysisof13,715carcinoidtumorsIJ1.Cancer，2003，97(4).消化道类癌的分布全消化道任何年龄:40-60岁多见性别差异:不大常见发生部位:国内外差异（多位于距肛8cm以内直肠）发生部位——国内VS国外【2】

直肠VS阑尾【2】郑裕隆.消化道类癌国内外对比[J],现代肿瘤医学,1996,4(4):251-251.CompanyLogo类癌的生物学特性1生长缓慢，症状不明显23低度恶性,预后相对较好潜在转移复发潜能化放疗不敏感Carcinoid的组织形态学特点典型的胃肠道类癌:瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜:小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性CompanyLogo食管胃十二指肠小肠阑尾结肠吞咽困难肠梗阻,甚至出血、穿孔阑尾炎大便习惯改变和血便上腹胀、痛,恶心、呕吐或上消化道出血部位消化道类癌的临床表现

临床表现与发生部位和肿瘤大小有关

CompanyLogo消化道类癌的临床表现4cm≤1cm多数无明显的临床特征,早期诊断困难a表现为梗阻、出血易转移,治疗效果差.2cm直径大小消化道类癌的临床表现激素释放引起临床少见,发生率仅4%多发生于晚期,特别是肝内有转移者。麻醉或介入诊疗时,可诱发类癌危象。类癌综合征:表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象消化道类癌的临床表现症状:腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征:腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性单纯依靠临床表现诊断困难消化道类癌的诊断——内镜内镜检查是诊断本病的首选方法直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检类癌常发生于黏膜下层,故应多处深部组织取材内镜＋活组织检查（病理组织学+免疫组化）是目前类癌确诊的主要手段。内镜免疫组化表现内镜；形态多样、大小不一可分为三种类型:息肉样肿块黏膜下肿块癌样溃疡免疫组化:神经特异性烯醇化酶(NSE)囊泡突出素(Synaptophysin)嗜铬颗粒蛋白A(CgA）呈阳性。内镜——息肉样肿块有蒂、无蒂或广基息肉样隆起,色红,体积较大时表面可凹凸不平,甚至伴糜烂溃疡内镜——黏膜下肿块（最多见）呈境界清楚的黏膜下病变,表面黏膜略呈黄色,扁平或突向腔内,病变较大时表面黏膜破溃,形成糜烂或溃疡内镜——癌样溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡超声内镜表现目的:明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择。消化道类癌超声内镜特征:（1）病灶呈低回声结节（2）病灶内部回声均匀（3）病灶边界清（4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层直肠类癌的超声内镜表现消化道类癌的诊断——其它实验室:血清5-HT含量常明显升高。尿中5-HIAA排出增多。影像学:腹部CT扫描，对病灶或转移灶进行辨别和定位,