听力障碍疾病介绍.docxVIP

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疾病名：听力障碍英文名：dysaudia缩写：

别名：耳聋疾病代码：ICD：R44.8

概述：临床上将听力障碍分为两类：传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降；神经性耳聋属于感音器病变，是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害，导致听力减退或消失，也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉，后者因神经损害，听力均减弱或丧失。

耳鸣是自觉的听到耳内有响声，是耳蜗神经干或神经末梢的刺激性病变。目前多数学者也主张归类于听力障碍范围。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。听力丧失可发生在任何年龄。约1/1000～1/800的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失，另有2～3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失。随着环境噪声的加剧和人口老龄化的加快，目前全世界听力损失的人数正不断增加。据英国医学研究理事会听力研究学会估计，到2005年全球听力损失程度在25分贝以上的总人数将超过5.6亿，而中国听力障碍的患者约有1.2亿多。

病因：此处讨论的听力障碍，主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损，如炎症、肿瘤、中毒等而产生的耳鸣、耳聋。

发病机制：

因感音器病变(内耳末梢感受器、位听神经、中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋，根据病损解剖部位的不同分为：

1.耳蜗性耳聋。2.神经性耳聋。3.中枢性耳聋。

感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。

临床表现：

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1.耳蜗性耳聋由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为：

(1)复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失；强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量(105～110dB)时就感到耳部疼痛。

(2)复听：对于同一种音调病人感到听到的声音不一致，一高一低。

(3)病理性听觉适应：在持续性的声音刺激时，听阈显著增高。

2.神经性耳聋损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点为：

(1)高频听力首先受损，逐渐向中低音扩展，最后普遍降低。

(2)气导大于骨导，但均缩短。

(3)具有明显的病理适应性现象。

3.中枢性耳聋病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。

(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定：①发生听力丧失的年龄；②听力丧失的性质，即它的持续时间、受损的频率；③听力的精确评价，即丧失的程度；④每个儿童的易感度，包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。

对有感觉神经性听力丧失的儿童，传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响，比其他健全儿童更为严重。

听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。临床表现见表1。

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并发症：

实验室检查：

1.脑脊液检查。

2.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规、血电解质、血糖、尿素氮等。

其他辅助检查：

1.耳鼻喉科检查及听觉检查。

2.颅底部摄片、头颅CT及MRI检查。

3.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透、心电图。诊断：

鉴别诊断：听力障碍分类鉴别见表2。

临床常见疾病鉴别：

1.听神经瘤成人多见，患者发病缓慢，听力进行性减退，为感音性耳聋，无复聪现象；常有其他脑神经受损的症状。

2.脑干病变脑干的血管性及肿瘤病变，眩晕症状持久，常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。

3.耳蜗神经药物中毒性损害多见于儿童，引起蜗神经损害的药物较多，但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同，有的偏重于耳蜗，有的偏重于前庭，或两者都有。

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硫酸链霉素、庆大霉素主要影响前庭；双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则影响耳蜗，其中新霉素影响耳蜗程度最严重，磺胺药物可引起听力减退及耳鸣，但如果出现前