无晶状体眼疾病介绍.docxVIP

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疾病名：无晶状体眼英文名：aphakia

缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H52.6

概述：无晶状体眼(aphakia)是指眼内缺少晶状体。瞳孔区缺少晶状体的情况也包括在这个范畴之内，称之为无晶状体状态。例如晶状体脱位，因为此时的晶状体不能参与眼屈光系统的共同作用。1856年，vonHelmholtz首次对无晶状体眼的光学特点作了阐明，在无晶状体眼，远处平行光线聚焦于角膜顶点后约31mm，为高度远视，外界物体形成模糊影像，无晶状体眼无调节力。

无晶状体眼大多属于医源性，即主要由于白内障手术所引起。再者幼儿先天性白内障或创伤性白内障后自行吸收也较多见。原发性无晶状体眼较少见。此外全身性疾病如Marfan综合征等亦可合并发生无晶状体眼。

古代医学文献中已有无晶状体眼的记载和用高度凸透镜矫正无晶状体眼的介绍。但对无晶状体眼的光学特点予以描述的是由Helmohy于1856年所完成。根据Gullstrand研究正视眼的总屈光力为58.64D，缺少了晶状体后，眼的屈光系统只剩下角膜的＋43.05D屈光力，因而形成高度远视，这种眼远视力明显降低，无晶体后眼的调节作用即不存在，其近视力降低更为明显。同时白内障手术后不可避免地都会产生角膜性散光。术后8～16天可达8～10D，以后逐渐下降，约到第6周可降至2～3D，3个月后可稳定在最小值。即使现代眼科手术损伤轻

微仍应待散光稳定后方可验光配镜。

流行病学：目前无详细流行病学资料。

病因：无晶状体眼的病因包括有：1.先天性晶状体缺如或脱位。

2.白内障手术，为最常见的原因。3.眼外伤。

4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病。

(1)Marfan综合征。

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(2)Weill-Marchesani综合征。

(3)同型胱氨酸尿症。

(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfiteoxidasedeficiency)。5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病

(1)Alport综合征。

(2)颅面发育不全症(craniofacialdysostosis)。

(3)无虹膜症。

(4)Ehlers-Danlos综合征。

(5)球形角膜。

(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia)。6.能导致晶状体半脱位的眼病

(1)牛眼症(buphthalmus)。

(2)眼内肿瘤。

(3)成熟期或过熟期白内障。

(4)表皮剥脱综合征。发病机制：

1.光学模型眼图1A为Gullstrand′s正视眼的模型眼，各项参数均以mm示。就屈光力而言，角膜为43.05D，晶状体为19.11D，眼球总屈光力为58.64D。无晶状体眼可看为是一个丧失调节的高度远视眼球，正视眼在移去晶状体后，整个眼屈光力从58.64D减少到43.05D，仅相当于角膜的总屈光力。图1B为无晶状体眼的模型眼，作一对照就能明显见到，在无晶状体眼中，前主点(H1)和后主点(H2)几乎都在角膜前表面，而第一结点(N1)和第二结点(N2)各自从正视眼时角膜后的7.079mm与7.333mm处，向后移至离角膜7.754mm附近。这充分显示出，在未矫正的无晶状体眼中，主点向前移，结点向后移，矫正无晶状体眼的过程中，是结点向前移的过程。从模型眼的对照图中，在眼轴为23～24mm的无晶状体眼中，平行光线的焦点落在角膜后约31mm处，前焦距为23.22mm，而正视眼中的前焦距(D1)为17.048mm，因此，必须加入一个能使光线强烈汇聚的高度凸透镜，才能补偿无晶状体眼的屈光系统。

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2.症状和体征

(1)视力：在无晶状体眼中，物像被放大了33%，这是由于无晶状体眼的前焦距和正视眼不同而已(图2)。就视角范围而言，记录到的视力在理论上要比真正视力好。在已矫正的无晶状体眼中视力为6/9，其实相等于正视眼中的6/12。

正视眼的前焦距D1＝17.05mm

无晶状体眼的前焦距D1＝23.22mm

比例为23.22÷17.05＝1.36

比例从1到1.36，意味着无晶状体眼中的物像是正视眼中的1.36倍，也就是说增加了33%。在近视眼的无晶状体眼中，物像增加更大，在远视眼的无晶状体眼中，物像增加小些。戴角膜接触镜者物像放大约10%，在前房型人工晶状体植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶状体植入者中,物像不放大。

(2)调节：由于晶状体缺如，调节完全丧失，所以远近视力需用不同屈光度的镜片进行矫正。

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(3)角膜性散光：当无晶状体眼是由白内障手术而获得时，存在着角膜性散光，多数为逆规性散光。Hennig等报道采用无缝线囊外摘除术，术后6周85.5%的术眼平均有