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疾病名：小肠纤维瘤

英文名：fibromaofsmallintestine缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：D13.3，M8810/0

概述：小肠纤维瘤是由小肠黏膜纤维组织发生的良性肿瘤，较少见，River报道1399例小肠肿瘤中有163例，占11.6%。国内一组1265例小肠良性肿瘤中有5例，仅占0.39%。

流行病学：综合国内外文献，小肠纤维瘤发病率国内为3.0%(87/2881)，国外为7.4%(220/297)，低于腺瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤而居第5位。在小肠全段中，纤维瘤发病顺序国内外均为回肠(70%)、空肠(18%)、十二指肠(12%)。

病因：小肠纤维瘤是小肠壁纤维组织发生的良性肿瘤，由纤维细胞及其他组织成分构成，可分为腺纤维瘤、肌纤维瘤及黏液纤维瘤等。大多单发，切面呈灰白色，可见编织状条纹，质地韧。

发病机制：典型的纤维瘤实质是由胶原纤维和纤维细胞构成，作为它的间质的只是血管及其周围一些疏松结缔组织。瘤组织的纤维形成束状，互相编织。纤维之间含有细长的纤维细胞，一般不见核分裂象。外观呈结节状，瘤的周围有结缔组织构成的包膜，界限分明。纤维瘤的生长较缓慢，形成硬结，直径一般不超过数厘米。

发生于小肠壁的纤维瘤属于软性纤维瘤，瘤细胞相对较多，纤维成分少，排列疏松，形成息肉样肿物，称息肉状纤维瘤，不同于发生于皮肤、筋膜等处的纤维瘤，后者纤维成分多，瘤细胞较少，被称为硬性纤维瘤。

位于黏膜下层的肿瘤，向肠腔内生长，呈息肉状肿物，无蒂或有蒂，常可引起肠套叠、肠梗阻；向腔外生长者位于浆膜下层，由纤维结缔组织构成，有时可发生黏液样变，可生长到较大体积，肿瘤由于重力原因可引起肠扭转而出现绞窄性肠梗阻。部分病例在急性梗阻的基础上可并发肠穿孔、腹膜炎。

临床表现：小肠纤维瘤起病多隐匿，急性发作者少见，多数病人最初无症状或模糊不清或无特异性，诊断常被延误。临床上所出现的症状主要是因为肿瘤引起肠

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套叠、肠扭转等所致的梗阻症状。小肠纤维瘤生长较慢，出现消化道出血较少，且肿瘤一般不大，因此腹部肿块也少见。

1.梗阻症状具体表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻，以前者多见。病人常有间歇性绞痛，绞痛多在进食后加重，当气液通过梗阻部位后，则疼痛骤然减轻或消失，如此症状反复，下次发作常比前次加重，呈现慢性、间歇性、进行性加重的特点。病程较长时，病人常自觉腹内气体窜行，可见胃、肠型或蠕动波，听到高亢肠鸣音。至病程晚期梗阻以上肠管扩张、收缩乏力，疼痛的程度和频率都减轻，而腹胀则更为明显，腹痛转为持续性胀痛。约1/4的病人腹痛可急性发作，出现腹痛，腹胀，呕吐和停止排气、排便等症状。

在造成梗阻的原因中，以肠套叠为最常见；其次可因肿瘤生长，肠腔狭窄而引起；向腔外生长的肿瘤易发生肠扭转，引起绞窄性肠梗阻，腹痛可为持续性、阵发性加重。

2.消化道出血位于黏膜下层的腔内型肿瘤，向肠腔内生长，可使表面黏膜拉平，局部血供不足而产生糜烂、溃疡，引起出血，多为大便潜血试验阳性，大出血较少见。

3.其他尚有腹部不适，消瘦，纳差，体重下降等症状。

4.体征小肠梗阻时可有不同程度的腹部膨隆，常可见到肠型及蠕动波。肠套叠时可扪及腊肠样肿块。肠梗阻并发肠穿孔时，出现腹膜炎体征，全腹可有压痛、反跳痛、肌紧张。

腹部肿块：少见，向腔外生长的纤维瘤可生长到较大体积，腹部触诊有时可触及游动性包块，质地多硬韧，表面光滑，肿块活动度大，有时甚至消失。一般而言，左上腹的肿块常来自空肠，下腹部常来自回肠。

并发症：

1.肠梗阻表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻，以前者多见。2.消化道出血肿瘤局部血供不足而产生糜烂、溃疡，引起出血。

实验室检查：消化道出血时，大便潜血试验阳性。其他辅助检查：

1.X线检查常规造影检查阳性率不高。腹部平片便于观察有无肠梗阻表现，如发现有扩张的肠管及液平，可大致对病变部位作出粗略估计。常规消化道钡餐

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可因肠袢盘曲折叠而漏诊，临床上可采用小剂量钡剂的分段检查法；亦可通过带囊肠减压管放至可疑病变处注入造影剂的小肠灌肠造影法，该法可抽吸肠内容物检查潜血；或采用钡灌肠作逆行小肠造影法等，以提高诊断率，其X线主要表现有：

(1)充盈缺损：腔内和壁内的肿瘤常产生边缘清楚的充盈缺损。

(2)龛影：肿瘤表面破溃而出现龛影，但一般较小不易显示。

(3)套叠或梗阻征象。

(4)肠袢推移：向腔外生长的肿瘤可推移临近肠袢。

2.纤维内镜检查疑为十二指肠病变者用十二指肠镜，近端空肠可选用纤维小肠镜，回肠末端可用结肠镜，内镜检查可直接观察病变局部，并可取活检以确诊。

3.选择性肠系膜上动脉造影小肠纤维瘤