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膀胱嗜铬细胞瘤
大头医生
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英文名称
pheochromocytomaofbladder
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类别
泌尿外科/泌尿生殖系肿瘤/膀胱肿瘤
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ICD号
D30.3
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概述
膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaofbladder)为膀胱非上皮
性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于
膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，
在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。
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流行病学
目前尚缺乏权威性的、较全面的流行病学统计资料。
Ziminerman于1953年首次报告，约占膀胱肿瘤的0.1%，占嗜
铬细胞瘤的1%，占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。本病可发生于
任何年龄，但发病顶峰在30～40岁，男女无明显差异。
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病因
嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊
情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞
起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共
同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内，形成胚胎
肾上腺髓质。另一局部嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎
旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。肾上腺外
嗜铬细胞在胚胎9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞
成熟还早
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病因
出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬
细胞退化并逐渐消失。所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞，
到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保存下来。在某种特殊情况
下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤
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发病机制
膀胱嗜铬细胞瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，良性与恶
性的鉴别不是依靠生物学指标或细胞学特征，而应将肿瘤浸润
包膜或邻近组织、肌层血管内有瘤栓或膀胱外非嗜铬组织有转
移灶作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的依据
膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织有关
肿瘤呈结节状或息肉状，质地偏硬，与正常膀胱组织有明显界
限，但邻近膀胱肌层大都被破坏，肿瘤外表黏膜可有溃疡。肿
瘤切面均质，褐色或黄褐色
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发病机制
瘤细胞呈多边形或梭形，胞浆颗粒较多，易被铬盐染色，细胞
群呈小叶状、条束状或小巢状。
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临床表现
膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压、血尿和糖尿。高
血压可为持续性或发作性，其特点是膀胱胀满时出现阵发性高
血压，脉搏加快，面色苍白，头痛、出汗等，排尿过程中病症
到达顶峰，可发生晕厥，排尿后病症逐渐缓解。血尿多为无痛
性、间歇性肉眼血尿。无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部
病变外可无任何病症。
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实验室检查
尿内儿茶酚胺(catecholamine，CA)及其代谢产物(3-甲氧基-4-
羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断，但非发作期阳性率低。
酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。
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其他辅助检查
1.B超、CT或MRI能确定肿瘤大小及是否有转移灶。CT是异
位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。
2.膀胱镜检查阳性率80%左右，可见局部膀胱黏
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