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疾病名：腺样囊性癌

英文名：adenoidcysticcarcinoma缩写：

别名：圆柱瘤；囊性腺样癌疾病代码：

ICD：C69.6

概述：腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma)过去称“圆柱瘤”，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速，早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛、麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清，可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏。现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。

腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形，灰白色实体肿块，内部可有坏死，肿瘤表面有结节，无明显包膜。镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成，并可见大小不等的囊腔，形成典型的筛状结构。流行病学：泪腺恶性上皮性肿瘤较良性肿瘤少见，约占40%，其中恶性混合瘤占12%，腺样囊性癌占76%，腺癌或其他类型的癌占12%。泪腺腺样囊性癌居上皮性肿瘤的第2位，占泪腺所有上皮肿瘤的29%，占眼眶所有肿瘤的1%～6%，占眼眶原发肿瘤的4.8%，为最多见且高度恶性的肿瘤。其发病年龄小于其他泪腺恶性肿瘤，其中30岁以下者占一定比例，这在其他泪腺恶性肿瘤中非常少见。发病年龄一般较年轻，以女性多见，多在30岁以下，有人统计平均年龄为26岁(9~42岁)，病程多在6个月以内，平均2.8个月(2～5个月)。

病因：病因尚不明确。

发病机制：肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

临床表现：临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍(图1)。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，

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由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延，早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁，破坏骨质，故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。疼痛是腺样囊性癌的主要症状。与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%，自发痛和触痛均存在，肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能。晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂。部分患者临床表现类似良性肿瘤(图2)，仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象。但多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能(图3，4)。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内(图5)。有良性泪腺肿瘤手术史如复发，合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性，和一般泪腺良性肿瘤类似，即病史较长，无痛。

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并发症：眼眶骨质破坏，向后侵犯可导致眶尖综合征。

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实验室检查：组织病理学改变：巨检为无完整包膜，切面灰白或伴出血、小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像：①筛状(瑞士饼样)，瘤细胞单层或双层排列呈腺样或筛网状，腔内含嗜碱性黏液(图6)，有纤维间隔形成小叶；②管状，衬以多层上皮细胞的管样结构(图7)；③实体型，又称基底样型，瘤细胞排列紧密，呈片状或实体状，其间有纤维组织间隔(图8)；④粉刺型，多层瘤细胞环绕，中央有坏死灶(图9)；⑤硬化型，在致密玻璃样变的间质中有被压的细胞条索(图10)，同一肿瘤常存在不同图像。本瘤常侵犯神经(图11)及血管(图12，13)。由于组织学中大多数病变含基底样细胞巢，周围常有硬化的基底膜样物质环绕，形同圆柱状，故往昔称为圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。

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其他辅助检查：

1.X线检查早期无特殊发现。晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

2.超声检查B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形(肿物形状对诊断泪腺恶性肿瘤非常重要)，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显(图4)。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。

3.CT扫描腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象。多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形、梭形或不规则形(有时类似外直肌增厚)。病变沿眶外壁向眶尖生长，具有明显的增强现象(图2，3)。早期可无骨破坏。此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内。晚期病变浸润骨质引起骨破坏。有学者认为，早期骨破坏较少见是因为此癌常发生于年轻人，年轻患者的眶骨比起成年人来更易引起局部扩张而非骨破坏。少部分病例肿