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疾病名：小肠平滑肌瘤

英文名：leiomyomaofsmallintestine缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D13.3

概述：小肠平滑肌瘤是最常见的小肠良性肿瘤，源自小肠固有肌层，少数来自黏膜肌层，为一肠壁间肿瘤，在小肠良性肿瘤中其发病率居第二位，仅次于腺瘤。在胃肠道平滑肌瘤中小肠的发生率低于胃而高于大肠，在小肠各段的分布中以空肠为最多(44%)，回肠次之(37%)，十二指肠最少(19%)。恶变率15%～20%。

流行病学：小肠平滑肌瘤占胃肠道平滑肌瘤的1/3，占小肠良性肿瘤的1/4。国内统计，小肠平滑肌瘤以空肠最多见，占49%，其次为回肠33%，十二指肠18%。偶见梅克尔憩室。该病发病年龄多见于中年人，平均47岁，男女发病率无差别。病因：小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层，个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发，大小不一，常为圆形或椭圆形，有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧，常有明显的边界，切面呈淡灰红色，可见编织样纤维束。

发病机制：

1.病理改变小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔，并将黏膜拉直，由于血供不足而产生溃疡坏死，溃疡面不大且浅，边缘无堤状隆起，可引起肠道出血甚至穿孔，亦可发生黏液性变或囊性变，囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠，肠扭转而引起梗阻症状。

(1)组织形态：镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成，略大于正常的平滑肌细胞，细胞互相编织形成束，常排列成栅状；细胞内可见肌原纤维，胞浆丰富呈嗜酸性，核呈长杆形，核内纯染色质细；细胞分化好，无异形性，绝大部分无核分裂，偶见少数核分裂象；瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞(图1)。

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(2)良、恶性的平滑肌肿瘤的区分：在病理上，良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分，甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下：

①平滑肌瘤细胞核分裂数为0～1个/10高倍视野(HP)或无核分裂。

②肌瘤细胞无异型性。

③肌瘤细胞的致密度低。

④无瘤周组织侵犯。

⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。

⑥肿瘤可有出血，但较少有坏死和囊性变；而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。

2.病理分型根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式，可分为四种类型：腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。

(1)腔内型：最常见，占65%。肿瘤向肠腔内突入生长，其基底多较宽，因不受解剖的限制，有时生长可达较大体积。

(2)壁内型：约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小，很少超过4cm，一般不引起任何症状，多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。

(3)腔内外型：约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时，亦向肠腔外扩张，体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大，可呈哑铃状肿物，故亦称哑铃型。

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(4)腔外型：最少见，仅占8%。多数体积较大，肿瘤中央常有坏死及出血。

小肠平滑肌瘤可发生恶变，据报告，约有15%～20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。

临床表现：早期无特异性临床表现，有时出现腹痛，多能自行缓解，易误诊为胃肠其他疾病。主要临床表现为消化道出血(50%)，慢性小肠梗阻(30%)，腹部肿块(25%)，肠套叠(15%)等。

1.消化道出血较常见，约一半左右的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡，或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现，一部分病人常为原因不明的贫血；另一部分病人可表现为急性消化道出血，有时也可反复发作，甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术，以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便，除位于近端空肠的平滑肌瘤外，一般无呕血表现；病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃，引起腹腔积血。

2.腹痛较常见，可呈现间歇性隐痛或钝痛，逐渐加重变为刺痛或绞痛；疼痛部位多位于中腹部或脐周，有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时，可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解，常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病，造成诊断上的延误。

3.腹块临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点，腹块早期不易觉察，只有当肿块生长到较大时才易触及，往往活动度大，可随肠系膜根部垂直的方向推动，有的甚至可向全腹腔移行，质地较硬，伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段，而非肿瘤本身，此类肿块常为椭圆形，而且常随腹痛发作而趋明显，随着套入的多少，肿块可变形，时大时小，有时甚至消失，常为腔内