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疾病名：小肠血管瘤

英文名：angiomaofsmallintestine缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D13.3

概述：小肠血管瘤属错构瘤，多源于黏膜下血管丛，亦可来自浆膜下血管。分血管瘤和血管畸形。血管瘤为真性肿瘤，多发生于空肠，其次为回肠，十二指肠非常少见。小肠良性血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤3种类型，临床上以消化道出血为主要表现。血管畸形则是由于肠壁黏膜下层小动脉、小静脉扩张、扭曲变形、毛细血管呈簇状增生并形成沟通。血管畸形并非真正肿瘤，分为先天性和获得性。先天性包括多发静脉扩张症、遗传性出血性毛细血管扩张症(OslerWeber-Rendu综合征)、Turner综合征等。后天性血管畸形好发于老年人，如假性黄色弹力瘤、系统性硬化症伴毛细血管扩张症等。

血管瘤和血管畸形的临床表现特点为反复无痛性、间歇性出血，常为自限性。小肠血管瘤有恶化潜能，有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤。

流行病学：小肠血管瘤少见，约占小肠良性肿瘤的10%～15%。国内2881例小肠良性肿瘤中血管瘤390例(13.5%)，次于腺瘤及平滑肌瘤居第三位；国外2977例中，血管瘤262例(8.8%)，较脂肪瘤少而居第四位，国内外统计结果一致。小肠血管可发生于任何年龄，生后即可出现，女性较男性多见。

病因：血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管，亦可来自浆膜下血管。发病机制：

1.好发部位小肠血管瘤的90%以发生于空回肠，其中以空肠最多，约为48.2%，其次为回肠(41.6%)，十二指肠血管瘤仅8%～10%。

2.病理血管瘤多数为很小的息肉状肿物，突出或悬垂于肠腔内，亦可环绕肠管生长，呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发，亦可为多发，呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一，可以小至1cm以内，大至侵犯一段肠袢超过30cm长度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块，主要是毛细血管及薄壁的静脉，动脉亦可见。

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(1)大体形态：肿瘤形态极不一致，大体标本有三种形态：①多发性静脉扩张，在黏膜下层有多数散在的1cm以下的肿物；②局限息肉型；③病变形态多样化，累及肠壁的范围较广，不限于一处。

(2)组织形态：组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤，海绵状血管瘤，混合型血管瘤及血管扩张症四类。

①毛细血管瘤：由增生的毛细血管构成，呈浸润性生长，可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜，在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块，或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛，像一个增生的肉芽组织。

②海绵状血管瘤：与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小，此瘤由扩张的血窦构成，切开瘤组织可见大小不等的血窦，其间有薄的间隔，犹如海绵，它经常是多发性。

③混合型血管瘤：上述两者改变并存。

④多发性血管扩张症：多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶，称为肠血管瘤病(angiomatosis)，最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia)，为肠壁的小静脉曲张，呈海绵状结构，病灶直径多数小于5cm，大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛，多与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病，为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张，是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄；血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡，以致消化道出血；合并有肠外血管瘤者亦不少见，小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。

临床表现：血管瘤多为是先天发生的血管异常，故多数病人出生时即有，或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大，成年后肿瘤即停止发展，而且经常看到有自然消退的现象。

小肠血管瘤多无临床特殊症状，只在作腹部手术或尸检时发现。约1/3患者可表现为并发症的症状。对一组143例有症状的小肠血管瘤进行分析，其常见临

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床症状见表1。

1.消化道出血是小肠血管瘤的主要表现，也是病人就诊的主要原因之一，约1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血，出血量多较小，可呈现间歇性黑便、柏油样便或仅有大便潜血试验阳性，近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血。长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血。有的病人长期按缺铁性贫血治疗，可获得暂时性缓解，一段时间以后，症状重新出现，如此反复。

2.腹痛