帕金森病痴呆(医学课件).pptVIP

病因及发病机制

—年龄老化?黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。?老年人发病者仅少数,只是PD发病的促发因素。病因及发病机制?帕金森病并非单因素所致,而是多因素交互作用。?除基因突变导致少数患者发病外,基因易感性可使患病机率增加,但并不一定发病；?只有在环境因素及衰老的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、蛋白酶体功能紊乱、免疫/炎性反应、钙稳态失衡、兴奋性毒性、细胞凋亡等机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性、丢失,才会导致发病。1.精神障碍:抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱。2.自主神经功能障碍:便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。3.感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。1.运动迟缓(bradykinesia)2.肌强直(rigidity)3.静止性震颤(statictremor)4.姿势步态障碍(abnormalposturegait)帕金森病临床特征运动症状(DA能神经元减少50%)非运动症状(胆碱能、肾上腺素能、5-羟色胺能、谷氨酸能)临床表现

—一般特点?多在60岁后发病,偶有20多岁发病者?起病隐袭,缓慢进展,逐渐加剧?症状常自一侧上肢开始→波及同侧下肢→对侧上肢及下肢,呈“N”字型进展(65%~70%)?25%~30%病例自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始者极少见临床表现

—静止性震颤?拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作,节律4~6Hz,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失?常为首发症状(60%~70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累?少数患者尤其70岁以上发病者,可不出现震颤?部分患者可合并姿势性震颤临床表现

—肌强直?肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直,lead-piperigidity)?若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直,cogwheelrigidity),是肌强直与静止性震颤叠加所致临床表现

—肌强直?肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别?被动运动关节开始阻力明显,随后迅速减弱(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征?后者视病变部位不同,只累及部分肌群(屈肌或伸肌)临床表现

—运动迟缓?因肌张力增高、姿势反射障碍,使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓?表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸(maskedface),眉心征（Myersonsign）阳性,流涎临床表现

—运动迟缓?手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难,僵住?做序列性动作困难,不能同时做多个动作?随意动作减少,始动困难临床表现

—运动迟缓?小写(micrographia)临床表现

—运动迟缓临床表现

—姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失临床表现

--姿势步态异常?转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动?晚期自坐位、卧位起立困难,小步前冲(慌张步态festination)辅助检查?血、CSF常规无异常,CT、MRI无特征所见?高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低?DNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变?PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低辅助检查(auxiliaryexamination)NormalinroutinebloodandCSFNofeaturedabnormalinconstructiveCTandMRI“goldenstandard”definitelydiagnosisbyautopsypathologicalexaminationGenemutationorpolymorphismtestforfamiliarPDorsomesporadicPDPETDATimaginghelpsmakinganearlydiagnosisforPDNormalMildPDSeverePD123I-CITPETshowsthede