第 四节 氨 基 酸 代 谢-1729215294779.ppt

苯丙酮尿酸症(phenylkeronuria,PKU)PKU：指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。氨是机体正常代谢产物，具有毒性正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L体内的氨主要在肝合成尿素而解毒一、血氨的来源与去路1、来源：①氨基酸脱氨基作用产生的氨是主要来源。胺类的分解也可以产生氨。RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨③肾小管上皮细胞分泌的氨在碱性条件下吸收谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶2、血氨的去路①在肝脏内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi部位：肝细胞线粒体和胞液途径：鸟氨酸循环意义：解除氨毒体内氨的去路NH3+CO2鸟氨酸H2O精氨酸尿素H2O瓜氨酸H2ONH3尿素的合成1、合成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中2、合成过程：尿素合成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(Ornithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。①氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶ⅠN-乙酰谷氨酸，Mg2+反应在线粒体中进行，酶为氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，消耗2分子ATP。COOHCH(CH2)2COOHNHCH3CON-乙酰谷氨酸(AGA)COOH2N~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸②瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4NH2(CH2)3CHCOOHNH2+NH2COO~PO32-鸟氨酸氨基甲酰磷酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸反应在线粒体中进行，酶为鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体，反应不可逆。瓜氨酸合成后出线粒体进入胞液。(CH2)3③精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2COCOOHCHH2NCH2COOH+瓜氨酸天冬氨酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHCOOHCHCHHOOC+精氨酸延胡索酸④精氨酸水解生成尿素NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNH精氨酸+H2O精氨酸酶NH2NH2CO尿素NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟氨酸+鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液主要器官：肝脏CO22NH3（其中1分子来自于天冬氨酸）3个ATP的4个高能磷酸键生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径总反应方程式：尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi原料：（合成1分子尿素)2NH3+CO2+3ATP+H2O血氨氨基酸及胺类物质分解肠道吸收肾产氨合成尿素合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及其他含氮物Text氨的代谢氨的来源与去路三、氨的转运1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)（肌肉中氨的主要输出形式，占70%）⑵过程：⑴意义：①肌肉