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疾病名：夏伊-德雷格综合征

英文名：Shy-Dragersyndrome缩写：SDS

别名：进行性自主神经功能衰竭；特发性直立性低血压；神经原性直立性低血压；Shy-Drager综合征；夏-德综合征

疾病代码：ICD：G31.8

概述：夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressiveautonomicfailure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenicorthostatichypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。

本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。

流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。但专家们认为该病在我国发病率和患病率均较低。

本病为中老年起病，发病年龄35～75岁，平均55岁。约65%为男性，无家族史。起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上。

病因：SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

发病机制：

1.发病机制参见多系统萎缩(MSA)。

2.病理改变病理改变决定临床表现，SDS病理上主要的改变是自主神经中枢即脊髓中间外侧柱节前交感神经元明显减少，有弥漫性变性，骶2～4节段Onuf核细胞完全消失，交感节和节后纤维也变性。

此外中枢神经系统其他部位如锥体外系、小脑、锥体系和前角细胞也可受累，

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特别是脑桥、黑质、小脑蒲肯野细胞、蓝斑、尾状核、壳核、下橄榄核、迷走神经背核等广泛神经细胞变性、脱失，伴有神经胶质增生；65%以上病例橄榄体脑桥小脑及黑质纹状体系统受累。前角细胞受累不太常见。

上述神经结构原发性变性，与反复直立性低血压无关，是有关神经结构多巴胺和肾上腺的耗竭。胆碱能神经功能研究结果表明，它是副交感节后胆碱能与肾上腺素能障碍。

临床表现：本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。

本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。

1.直立性低血压临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕，患者常有视物模糊和易疲劳感，患者常因直立性晕厥就诊。由于自主神经的广泛变性，压力感受器反射弧被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位血压正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变，没有面色苍白，恶心、呕吐多汗等症状。据统计在直立性低血压患者中占11%。

2.其他自主神经功能障碍如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍，包括尿频、尿急、尿潴留或失禁，腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干燥、无汗。另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍，后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。

3.小脑功能障碍如意向性震颤，肢体、躯干共济失调，轮替动作差，眼震，言语不清，构音障碍。

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直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。

4.也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等；在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动，肌电图显示前角细胞变性性改变；也可由于黑质受累表现帕金森综合征。也可有脑神经瘫痪等。

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